Trombocytopathie - Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Trombocytopathie

Trombocytopathie is niet één, maar een hele groep erfelijke of verworven pathologieën die verband houden met een schending van het hematopoëtische systeem. Bovendien hebben ze een enkele basis, wat neerkomt op de inferioriteit van bloedcellen zoals bloedplaatjes.

Dit hematologische syndroom kan niet zeldzaam worden genoemd, het komt voor bij 5-10% van de hele wereldbevolking. In de kindertijd ontwikkelen zich meestal erfelijke vormen van pathologie. Bovendien, als een kind bloedingen heeft waarvan de oorzaken niet kunnen worden vastgesteld, zal ongeveer 35-65% van hen precies optreden als gevolg van trombocytopathie. Daarom moeten kinderartsen en kinderhematologen in dit opzicht bijzonder alert zijn en baby's met dergelijke symptomen sturen voor uitgebreide diagnostiek, die een gerichte behandeling mogelijk maakt.

Inhoud:

• Soorten trombocytopathie
• Trombocytopathie symptomen
• Trombocytopathie redenen
• Diagnostics trombocytopathie
• Behandeling van trombocytopathie

Soorten trombocytopathie

Maak onderscheid tussen verworven en aangeboren trombocytopathieën. Ze zijn op hun beurt ook onderverdeeld in verschillende ondersoorten, waaronder:

• Aangeboren trombocytopathieën:
• Ziekten veroorzaakt door pathologische aggregatie van bloedplaatjes. Dit omvat de trombasthenie van Glanzman, essentiële atrombia van het eerste type, Pearson-Stob-anomalie, Scott-syndroom, enz. Al deze ziekten worden gecombineerd onder de algemene naam disaggregatietrombocytopathie.
• Ziekten van het bloed veroorzaakt door een schending van de link in de reactie van het vrijkomen van bloedplaatjes. Deze omvatten essentiële atrombia van het tweede type, een defect in cyclo-oxygenase, lipoxygenase, enz. Falen kan optreden zowel tijdens het vrijkomen van granulaat als hun componenten.
• Ziekten met onvoldoende opslagpool, waaronder: "grijze bloedplaatjessyndroom", Kherzhmansky-Pudlak-syndroom, TAP-syndroom, tekort aan dichte korrels, enz.

• Trombocytopathie door verminderde adhesie. Dergelijke aangeboren afwijkingen omvatten de ziekte van von Willebrand, macrocytische trombodystrofie, de ziekte van Ehlers-Danlos, enz.
• Gemengde bloedplaatjesaandoeningen, die worden veroorzaakt door andere aangeboren afwijkingen, bijvoorbeeld aangeboren hartafwijkingen, glycogenose, Marfan-syndroom, enz.
• Verworven trombocytopathieën manifesteren zich gedurende zijn hele leven bij een persoon. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van andere ziekten. Hun redenen worden hieronder vermeld.

Opgemerkt moet worden dat in de overgrote meerderheid van de gevallen de diagnose aangeboren trombocytopathieën bij kinderen wordt gesteld.

Trombocytopathie symptomen

De symptomen van trombocytopathie kunnen zeer divers zijn. Congenitale trombocytopathie kan zich voor het eerst manifesteren na geboortetrauma, hypoxie of andere perinatale pathologie. Ook kan de ziekte zich voordoen na de profylactische vaccinatie, na een bezoek aan het kantoor van de massagetherapeut of na een infectie van virale of bacteriële aard. Zelfs een vitaminetekort kan een uitlokkende factor zijn voor de manifestatie van deze erfelijke pathologie.

Op de voorgrond, ongeacht het type trombocytopathie, komt het hemorragische syndroom naar voren, waarvan de manifestaties verschillen in regelmatige frequentie. De intensiteit van het hemorragische syndroom varieert. Een persoon kan zowel een lichte bloeding als een zware bloeding ervaren.

Bij kinderen van de eerste dagen van het leven is de ontwikkeling van intracraniële bloeding mogelijk, wordt vaak langdurige niet-genezing van de navelstrengwond waargenomen, het bloeden. Een mild beloop van hemorragisch syndroom manifesteert zich in het optreden van onderhuidse bloedingen. Bovendien kunnen ze zich zelfs bij gewone aanraking of op plaatsen met wrijving tussen kleding en lichaam vormen. Bloedingen in de gewrichtsholten met trombocytopathieën worden niet waargenomen, waardoor ze kunnen worden onderscheiden van hemofilie.

Bij jonge kinderen kan de ziekte worden gevoeld met hevige en langdurige bloeding die ontstaat tijdens het verschijnen van de eerste tanden. Van tijd tot tijd hebben zulke baby's bloedneuzen, bloedend tandvlees, eventuele krassen en andere kleine huidlaesies genezen gedurende een lange periode.

Tijdens de adolescentie hebben meisjes zware en langdurige menstruaties. Hun moeders klagen vaak over een soortgelijk probleem.

Als een persoon met trombocytopathie een operatie ondergaat, zullen zelfs minimaal invasieve procedures gepaard gaan met langdurige bloeding. Ze ontwikkelen zich bijvoorbeeld na het verwijderen van een zieke tand of resectie van de adenoïden.

Zeldzame symptomen van trombocytopathie zijn bloeding uit het spijsverteringsstelsel, het verschijnen van bloed in de urine en retinale bloeding.

Mensen die aan trombocytopathie lijden, melden zich bij de arts met kenmerkende klachten. Patiënten maken zich zorgen over de bleekheid van de huid, verhoogde vermoeidheid, verminderde prestaties, frequente duizeligheid, kortademigheid, verhoogde noodsituaties, lage bloeddruk. Soms ontwikkelen ze flauwvallen. Zo'n kliniek wordt geassocieerd met regelmatig bloedverlies, wat leidt tot de ontwikkeling van bloedarmoede.

Als een persoon tegelijkertijd een bindweefselziekte ontwikkelt, heeft hij een schending van de houding, platvoeten en andere afwijkingen in de ontwikkeling van het bewegingsapparaat.

Massaal hemorragisch syndroom leidt tot levensbedreigend bloedverlies.

Trombocytopathie redenen

De oorzaken van aangeboren trombocytopathieën worden gereduceerd tot afwijkingen in de genstructuur. Deze anomalieën zorgen ervoor dat het lichaam slecht functioneert op het niveau van de hemostase van bloedplaatjes. De overerving van dergelijke afwijkingen kan zowel op autosomaal recessieve als op autosomaal dominante wijze plaatsvinden.

De oorzaken van verworven trombocytopathieën zijn als volgt:

• Gemengde hemoblastose, gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom en gedesaggregeerde hyporegeneratieve ziekten van het hemostatische systeem kunnen de ontwikkeling van trombocytopathie veroorzaken.
• Myeloproliferatieve ziekten en essentiële trombocytemie kunnen de triggerende factor worden die leidt tot bloedplaatjesfalen.
• Het gevaar is bloedarmoede door B12-deficiëntie.
• Uremie zal resulteren in een verstoring van de adhesie en aggregatie van bloedplaatjes, of in het terugtrekken van een bloedplaatjesstolsel.
• Myeloom, Waldenström's macroglobulinemie, monoklonale gammopathie kunnen de ontwikkeling van trombocytopathie veroorzaken.
• Metabole stoornissen tegen de achtergrond van levercirrose, met levertumoren van oncologische en andere genese, met parasitaire invasies van dit orgaan. In dit geval zal de patiënt storingen in het bloedplaatjesstelsel van hemostase ervaren met een schending van hun adhesie en aggregatie.
• Een ziekte zoals scheurbuik veroorzaakt altijd de ontwikkeling van trombocytopathie.
• Het gevaar in dit opzicht wordt vertegenwoordigd door hormonale verstoringen in het lichaam, bijvoorbeeld hypothyreoïdie of hypo-oestrogenisme.
• Het gebruik van bepaalde medicijnen kan trombocytopathie veroorzaken. In dit opzicht is behandeling met aspirine en andere geneesmiddelen uit de NSAID-groep, antibacteriële geneesmiddelen (carbenicilline en penicilline), kalmerende middelen, cytostatica, nitrofuranen en sommige andere geneesmiddelen een gevaar.
• Impact op het lichaam van ioniserende straling.
• Bloedtransfusie in significante volumes of infusie met reopolyglucine.
• Consumptietrombocytopathie ontwikkelt zich bij patiënten met massale trombose of met gigantische vasculaire tumoren.

Diagnostics trombocytopathie

Diagnose van pathologie gaat gepaard met een aantal problemen. Vaak zijn de symptomen van trombocytopathie vermomd als gewone bloedneuzen, zware menstruatie, tandvleesbloeding, enz. Mensen worden geobserveerd door tandartsen, KNO-arts, gastro-enteroloog, maar niet door hematologen. Terwijl huisartsen meer op hun hoede moeten zijn voor patiënten die aan regelmatige bloedingen lijden.

Ten eerste moet u de geschiedenis van de persoon die voor het onderzoek kwam zorgvuldig bestuderen. Het is absoluut noodzakelijk om erachter te komen of zijn naaste familieleden aan soortgelijke bloedingen lijden. Als het mogelijk is om klinische tekenen van trombocytopathie te detecteren (langdurige menstruatie, bloeding tijdens kinderziektes, hemorragische complicaties na operaties, enz.), Dan moet de patiënt worden gestuurd voor een bloedtest met het tellen van het aantal bloedplaatjes onder een microscoop. Het is belangrijk om een bloeduitstrijkje handmatig te onderzoeken. Het is een feit dat trombocytopenie mogelijk niet gepaard gaat met een afname van het aantal bloedplaatjes, maar ze zullen kleiner zijn. Automatische analysers houden hier vaak geen rekening mee. Ook zal de laboratoriumassistent de aanwezigheid van conglomeraten in bloedplaatjes, de afwezigheid van alfakorrels, kunnen visualiseren,algemene grijze kleur van bloedplaatjes en andere afwijkingen.

Meestal zijn functionele endotheliale tests positief bij patiënten met trombocytopenie: can, pinch, cuff, enz. Patiënten hebben ofwel punctata-bloedingen of uitgebreide blauwe plekken op de huid op de plaatsen waar testapparatuur wordt gebruikt.

Soms is het nodig om een beenmergpunctie, trepanobipsie en onderzoek van het verkregen materiaal onder een microscoop uit te voeren.

Behandeling van trombocytopathie

Als bij een kind trombocytopenie wordt vastgesteld, moet hij bij een hematoloog worden geregistreerd. Dergelijke patiënten krijgen een dieet voorgeschreven, met een toename van het menu met voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A, P, C. Het is belangrijk om te weigeren voedsel te eten dat azijn, conserveermiddelen, salicylaten, pinda's bevat. Het is ook noodzakelijk om therapie uit te sluiten met geneesmiddelen die bepaalde disfuncties van bloedplaatjes kunnen veroorzaken. Alle brandpunten van chronische infectie moeten onmiddellijk worden ontsmet. Het is absoluut noodzakelijk om dergelijke patiënten te vaccineren tegen hepatitis A en B.

Lichte uitwendige bloedingen worden gestopt met tampons of doekjes die zijn gedrenkt in aminocapronzuur of tranexaminezuur. Nasale bloeding vereist de introductie van een hemostatische spons in de neusholtes, geheugenverlies van het neusslijmvlies. Ethisteron is geïndiceerd voor gebruik bij baarmoederbloedingen. Het is ook mogelijk om geneesmiddelen te gebruiken als natriumetamsylaat, adroxon, calciumgluconaat, enz. Ze hebben allemaal een hemostatisch effect. Voor profylactische doeleinden krijgen patiënten een kuur van ATP, foliumzuur, inosine en andere geneesmiddelen om metabolische processen in het lichaam te verbeteren.

Met de ontwikkeling van massale bloedingen, moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen. In een ziekenhuis wordt hij geïnjecteerd met antifibrinolytische geneesmiddelen (aminocapronzuur en tranexaminezuur), desmopressine, factor VII van bloedstolling. Als de toestand van de patiënt ernstig is, is bloedplaatjestransfusie aangewezen. Bloedplaatjestransfusie wordt alleen gebruikt in noodgevallen, wanneer andere geneesmiddelen het niet mogelijk maken de toestand van de patiënt te stabiliseren. Patiënten met erfelijke afwijkingen van deze bloedcellen hebben regelmatige transfusies van bloedplaatjes nodig, bijvoorbeeld bij het gediagnosticeerd Bernard-Soulier-syndroom, met Glanzmann-trombasthenie, enz.

Alle patiënten met geïdentificeerde trombocytopathieën zijn geregistreerd bij een hematoloog. Eens in de zes maanden moeten ze een arts bezoeken, een bloedtest ondergaan en aanvullende tests ondergaan. Elk jaar moeten dergelijke patiënten worden onderzocht door een tandarts en een KNO-arts. Verplichte tests omvatten: algemene bloed- en urineanalyse, coagulogram, bloedplaatjesaggregatie met ADP, epinefrine en tromboxaan.

Als trombocytopathie tijdig wordt gediagnosticeerd, is het mogelijk om massaal bloedverlies bij een persoon te voorkomen en zijn kwaliteit van leven te verbeteren. De prognose is meestal gunstig, maar verslechtert wanneer patiënten massale intracraniële bloedingen hebben.

Auteur van het artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. therapeut

Opleiding: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialiteit - "Algemene geneeskunde" in 1991, in 1993 "Beroepsziekten", in 1996 "Therapie".