Idiopathische Fibroserende Alveolitis - Klinische Richtlijnen, Algemene Informatie

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-16 21:47

Idiopathische fibroserende alveolitis: etiologie, pathogenese, behandeling

Idiopathische fibroserende alveolitis (ELISA) is een ziekte die nog steeds een van de minst bestudeerde ziekten is, naast andere pathologieën van het interstitium van de longen. Bij dit type alveolitis treedt een ontsteking van het pulmonale interstitium met zijn fibrose op. De luchtwegen en het longparenchym worden ook aangetast. Dit heeft een negatieve invloed op de toestand van het ademhalingssysteem, leidt tot hun beperkende veranderingen, verstoring van de gasuitwisseling en ademhalingsfalen, wat de doodsoorzaak wordt.

Idiopathische fibroserende alveolitis wordt ook wel idiopathische longfibrose genoemd. Deze terminologie wordt voornamelijk gebruikt door Engelse specialisten (idiopathische longfibrose), maar ook door Duitse longartsen (idiopa-thische Lungenfibrose). In het VK wordt ELISA "cryptogene fibroserende alveolitis" (cryptogene fibroserende alveolitis) genoemd.

De termen "cryptogeen" en "idiopathisch" hebben enkele verschillen, maar ze worden nu door elkaar gebruikt. Beide woorden betekenen dat de oorzaak van de ziekte onduidelijk blijft.

Inhoud:

• Epidemiologie en risicofactoren
• Structurele veranderingen in de longen
• Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis
• Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis
• Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis
• Behandeling van complicaties
• Voorspelling

Epidemiologie en risicofactoren

De statistieken over de prevalentie van de ziekte zijn zeer tegenstrijdig. Aangenomen wordt dat dergelijke discrepanties niet alleen het gevolg zijn van de overweging van patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis, maar ook met andere idiopathische interstitiële pneumonie (IIP).

Van de 100.000 mannen hebben 20 mensen te maken met pathologie en van de 100.000 vrouwen - 13 mensen. In een jaar worden 11 mensen ziek voor elke 100.000 mannen en 7 mensen voor elke 100.000 vrouwen.

Hoewel de oorzaken van idiopathische alveolitis momenteel onbekend zijn, proberen wetenschappers nog steeds de ware aard van de oorsprong van de ziekte te achterhalen. Er is een aanname dat de pathologie een genetische basis heeft, wanneer een persoon een erfelijke aanleg heeft voor de vorming van fibreus weefsel in de longen. Dit gebeurt als reactie op eventuele schade aan de cellen van het ademhalingssysteem. Wetenschappers bevestigen deze hypothese door een familiegeschiedenis, wanneer de ziekte wordt opgespoord bij bloedverwanten. Ook in het voordeel van de genetische basis van de ziekte geeft aan dat longfibrose zich vaak manifesteert bij patiënten met erfelijke pathologieën, bijvoorbeeld met de ziekte van Gaucher.

Structurele veranderingen in de longen

De belangrijkste kenmerken van het morfologische beeld van idiopathische fibroserende alveolitis zijn:

• De aanwezigheid van dichte fibrose van het longparenchym.
• Morfologische veranderingen zijn verdeeld volgens het fragmentarische heterogene type. Dergelijke spotting is te wijten aan het feit dat delen van gezonde en beschadigde weefsels elkaar in de longen afwisselen. De veranderingen kunnen fibreuze, cystische en interstitiële ontsteking zijn.
• Het bovenste deel van de acinus is al vroeg betrokken bij het ontstekingsproces.

Over het algemeen lijkt de histologie van longweefsel bij idiopathische fibroserende alveolitis op een soortgelijk beeld als bij interstitiële pneumonie.

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Meestal wordt fibroserende idiopathische alveolitis gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 50 jaar. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen. De geschatte verhouding is 1,7: 1.

Patiënten melden kortademigheid, die erger wordt. De patiënt kan niet diep ademhalen (inspiratoire kortademigheid), hij wordt achtervolgd door een droge hoest zonder sputumproductie. Dyspneu komt voor bij alle patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis.

Hoe sterker de kortademigheid, hoe ernstiger het beloop van de ziekte. Nadat het eenmaal is verschenen, gaat het niet langer voorbij, maar vordert het alleen maar. Bovendien is het voorkomen ervan niet afhankelijk van het tijdstip van de dag, de omgevingstemperatuur en andere factoren. De inademingsfasen van de patiënt worden verkort, evenals de uitademingsfasen. Daarom is de ademhaling van dergelijke patiënten snel. Elk van hen heeft het hyperventilatiesyndroom.

Als een persoon diep wil ademen, leidt dit tot hoesten. Hoest ontwikkelt zich echter niet bij alle patiënten en is daarom in diagnostische zin niet van belang. Terwijl mensen met chronische obstructieve longziekte, die vaak wordt verward met ELISA, hoest altijd aanwezig zal zijn. Naarmate de ziekte voortschrijdt, leidt kortademigheid ertoe dat de persoon gehandicapt raakt. Hij verliest het vermogen om een lange zin uit te spreken, kan niet lopen en in zijn eentje voor zichzelf zorgen.

Het pathologie-manifest is subtiel. Sommige patiënten merken op dat zich bij hen fibroserende alveolitis begon te ontwikkelen, zoals ARVI. Daarom suggereren sommige wetenschappers dat de ziekte een viraal karakter kan hebben. Omdat pathologie zich langzaam ontwikkelt, slaagt een persoon erin zich aan te passen aan zijn kortademigheid. Zonder dat ze het zelf weten, verminderen mensen hun activiteit en gaan ze over op een meer passief leven.

Een productieve hoest, dat wil zeggen een hoest die gepaard gaat met de productie van sputum, ontwikkelt zich bij niet meer dan 20% van de patiënten. Pus kan aanwezig zijn in het slijm, vooral bij die patiënten die lijden aan ernstige idiopathische fibroserende alveolitis. Dit symptoom is gevaarlijk, omdat het duidt op de toevoeging van een bacteriële infectie.

Een verhoging van de lichaamstemperatuur en het verschijnen van bloed in het sputum zijn niet typerend voor deze ziekte. Terwijl hij naar de longen luistert, ausculteert de arts crepitaties die optreden aan het einde van de inspiratie. Als er bloed in het sputum verschijnt, moet de patiënt worden doorverwezen voor onderzoek naar longkanker. Deze ziekte wordt bij patiënten met ELISA 4-12 keer vaker gediagnosticeerd dan bij gezonde mensen, zelfs degenen die roken.

Andere ELISA-symptomen zijn onder meer:

• Gewrichtspijn.
• Spierpijn.
• Vervormingen van de vingerkootjes, die op drumsticks beginnen te lijken. Dit symptoom komt voor bij 70% van de patiënten.

Crepitaties aan het einde van de inademing worden intenser en in het begin zullen ze zachter zijn. Deskundigen vergelijken de uiteindelijke crepitus met het knetteren van cellofaan of met het geluid dat wordt uitgezonden als de rits wordt geopend.

Als in een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte crepitus voornamelijk in de posterieure basale gebieden wordt gehoord, zullen naarmate het vordert, piepen over het hele oppervlak van de longen te horen zijn. Niet aan het einde van de inademing, maar over de hele lengte. Wanneer de ziekte zich net begint te ontwikkelen, kan crepitus afwezig zijn wanneer de romp naar voren wordt gekanteld.

Bij niet meer dan 10% van de patiënten wordt een droge piepende ademhaling gehoord. Meestal is hun oorzaak geassocieerde bronchitis. Verdere ontwikkeling van de ziekte leidt tot symptomen van ademhalingsfalen, de ontwikkeling van cor pulmonale. De huidskleur krijgt een ascyanotische kleur, 2 toon over de longslagader neemt toe, de hartslag wordt frequenter, de cervicale aderen zwellen op, de ledematen zwellen op. Het laatste stadium van de ziekte leidt tot ernstig gewichtsverlies van een persoon, tot de ontwikkeling van cachexie.

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

De methoden voor het diagnosticeren van idiopathische fibroserende alveolitis zijn op dit moment herzien. Hoewel een dergelijke onderzoekstechniek als een open longbiopsie het meest betrouwbare resultaat geeft en wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor diagnose, wordt deze niet altijd toegepast.

Dit komt door de aanzienlijke nadelen van open longbiopsie, waaronder: de procedure is invasief, het is duur, na de implementatie moet de behandeling worden uitgesteld totdat de patiënt is hersteld. Bovendien zal de biopsie meerdere keren mislukken. Voor een bepaald deel van de patiënten is het volkomen onmogelijk om eraan te voldoen, omdat de toestand van de menselijke gezondheid dit niet toelaat.

De diagnostische basiscriteria die zijn ontwikkeld voor de detectie van idiopathische fibroserende alveolitis zijn:

• Andere pathologieën van het interstitium van de longen zijn uitgesloten. Dit verwijst naar ziekten die kunnen worden veroorzaakt door het nemen van medicijnen, het inademen van schadelijke stoffen, systemische schade aan het bindweefsel.
• De functie van externe ademhaling is verminderd, gasuitwisseling in de longen is verstoord.
• Tijdens de CT-scan worden bilaterale reticulaire veranderingen gevonden in de longen, in hun basale regio's.
• Andere ziekten worden niet bevestigd na transbronchiale biopsie of bronchoalveolaire lavage.

Aanvullende diagnostische criteria zijn onder meer:

• De patiënt is ouder dan 50 jaar.
• Kortademigheid treedt onmerkbaar op bij de patiënt, neemt toe met lichamelijke inspanning.
• De ziekte heeft een lang beloop (vanaf 3 maanden of langer).
• Crepitatie wordt gehoord in de basale delen van de longen.

Om de arts in staat te stellen een diagnose te stellen, is het noodzakelijk om bevestiging te vinden van 4 hoofdcriteria en 3 aanvullende criteria. Door evaluatie van klinische criteria kan ELISA met een hoge mate van waarschijnlijkheid worden bepaald, tot 97% (gegevens verstrekt door Raghu et al.). Maar de gevoeligheid van de criteria zelf is gelijk aan 62%. Daarom heeft ongeveer een derde van de patiënten nog steeds een longbiopsie nodig.

Zeer nauwkeurige computertomografie verbetert de kwaliteit van longonderzoek en vergemakkelijkt de diagnose van ELISA, evenals andere soortgelijke pathologieën. De onderzoekswaarde is gelijk aan 90%. Veel experts staan erop om de biopsie volledig te staken, op voorwaarde dat zeer nauwkeurige tomografie veranderingen heeft onthuld die kenmerkend zijn voor idiopathische alveolitis. In dit geval hebben we het over een "cellulaire" long (wanneer het getroffen gebied 25% is), evenals over histologische bevestiging van de aanwezigheid van fibrose.

Laboratoriumdiagnostiek heeft geen globale betekenis in termen van pathologiedetectie.

De belangrijkste kenmerken van de verkregen analyses:

• Matige toename van ESR (gediagnosticeerd bij 90% van de patiënten). Als de ESR aanzienlijk toeneemt, kan dit duiden op een kankergezwel of een acute infectie.
• Verhoogde cryoglobulinen en immunoglobulinen (bij 30-40% van de patiënten).
• Verhoogde antinucleaire en reumatoïde factoren, maar zonder systemische pathologie te onthullen (bij 20-30% van de patiënten).
• Verhoogde serumspiegels van totaal lactaatdehydrogenase, wat te wijten is aan verhoogde activiteit van alveolaire macrofagen en type 2 alveocyten.
• Verhoogde hematocriet- en erytrocyteniveaus.
• Een toename van het aantal leukocyten. Deze indicator kan een teken zijn van een infectie of een teken dat u glucocorticosteroïden gebruikt.

Omdat fibroserende alveolitis leidt tot stoornissen in de werking van de longen, is het belangrijk om hun volume te beoordelen, dat wil zeggen hun vitale capaciteit, totale capaciteit, restvolume en functionele restcapaciteit. Bij het uitvoeren van de test zal de Tiffno-coëfficiënt binnen het normale bereik liggen of zelfs toenemen. Analyse van de druk-volume-curve zal de verschuiving naar rechts en naar beneden laten zien. Dit duidt op een afname van de longcompliantie en een afname van hun volume.

De beschreven test is zeer gevoelig, dus het kan worden gebruikt voor vroege diagnose van pathologie, wanneer andere onderzoeken nog geen veranderingen aan het licht brengen. Een bloedgastest in rust zal bijvoorbeeld geen afwijkingen aan het licht brengen. Een afname van de partiële spanning van arteriële zuurstof in het bloed wordt alleen waargenomen bij lichamelijke inspanning.

In de toekomst zal hypoxemie zelfs in rust aanwezig zijn en gepaard gaan met hypocapnie. Hypercapnia ontwikkelt zich pas aan het einde van de ziekte.

Bij het uitvoeren van radiografie is het meestal mogelijk om veranderingen van het reticulaire of reticulonodulaire type te visualiseren. Ze zijn onderaan in beide longen te vinden.

Reticulair weefsel met fibroserende alveolitis wordt grof, koorden, cystische verlichtingen met een diameter van 0,5-2 cm worden erin gevormd, die het beeld vormen van een "cellulaire long". Wanneer de ziekte het terminale stadium bereikt, is het mogelijk om tracheale deviatie naar rechts en tracheomegalie te visualiseren. Tegelijkertijd moeten specialisten er rekening mee houden dat bij 16% van de patiënten het röntgenbeeld binnen normale grenzen kan blijven.

Als de pleura van de patiënt betrokken is bij het pathologische proces, ontwikkelt zich intrathoracale adenopathie en wordt parenchymale verdichting merkbaar, dan kan dit duiden op een complicatie van ELISA door een kankergezwel of een andere longziekte. Als de patiënt tegelijkertijd alveolitis en emfyseem ontwikkelt, kan het longvolume binnen normale grenzen blijven of zelfs worden vergroot. Een ander diagnostisch teken van een combinatie van deze twee ziekten is een verzwakking van het vaatpatroon in het bovenste deel van de longen.

Tijdens het uitvoeren van computertomografie met hoge resolutie, detecteren artsen de volgende symptomen:

• Onregelmatige lineaire schaduwen.
• Cystische verlichting.
• Brandpunten van een afname van de transparantie van de longvelden als "geslepen glas". Het gebied van longletsel is 30%, maar niet meer.
• Verdikking van de wanden van de bronchiën en hun onregelmatigheid.
• Disorganisatie van het pulmonale parenchym, tractiebronchiëctasie. De basale en subpleurale delen van de longen worden meer aangetast.

Als de CT-gegevens worden geëvalueerd door een specialist, is de diagnose voor 90% correct.

Deze studie maakt het mogelijk om idiopathische fibroserende alveolitis te onderscheiden van andere ziekten met een vergelijkbaar beeld, waaronder:

• Chronische overgevoelige pneumonitis. Bij deze ziekte heeft de patiënt geen "cellulaire" veranderingen in de longen, zijn centrilobulaire knobbeltjes zichtbaar en is de ontsteking zelf geconcentreerd in de bovenste en middelste delen van de longen.
• Asbestose. In dit geval ontwikkelt de patiënt pleurale plaques en parenchymfibrose-linten.
• Desquamatieve interstitiële longontsteking. De kappen van matglas worden verlengd.

Op basis van de gegevens van computertomografie is het mogelijk om een prognose voor de patiënt te maken. Het zal beter zijn voor patiënten met het gemalen glassyndroom en erger voor patiënten met reticulaire veranderingen. Een tussenliggende prognose is geïndiceerd voor patiënten met gemengde symptomen.

Dit komt door het feit dat patiënten met het gemalen glassyndroom beter reageren op glucocorticosteroïdtherapie, wat wordt weerspiegeld door de karakteristieke kenmerken van HRCT. Tegenwoordig laten artsen zich meer leiden door computertomografiegegevens bij het maken van een prognose dan bij andere methoden (spoeling van bronchiën en longblaasjes, pulmonale tests, longbiopsie). Het is computertomografie die het mogelijk maakt om de mate van betrokkenheid van het longparenchym bij het pathologische proces te beoordelen. Terwijl een biopsie het mogelijk maakt om slechts een bepaald deel van de organen te onderzoeken.

Bronchoalveolaire lavage mag niet worden uitgesloten van de diagnostische praktijk, omdat het de prognose van pathologie, het beloop en de aanwezigheid van ontsteking mogelijk maakt. Bij lavage met ELISA wordt een verhoogd aantal eosinofielen en neutrofielen gevonden. Tegelijkertijd is dit symptoom typerend voor andere ziekten van het longweefsel, daarom moet het belang ervan niet worden overschat.

Een hoog gehalte aan eosinofielen bij het spoelen verslechtert de prognose van idiopathische fibroserende alveolitis. Het is een feit dat dergelijke patiënten meestal slecht reageren op behandeling met corticosteroïden. Het gebruik ervan kan het aantal neutrofielen verlagen, maar het aantal eosinofielen blijft zoals voorheen.

Als er hoge concentraties lymfocyten in de lavagevloeistof worden aangetroffen, kan dit duiden op een gunstige prognose. Omdat hun toename vaak optreedt bij een adequate reactie van het lichaam op behandeling met corticosteroïden.

Met transbronchiale biopsie kunt u slechts een klein stukje weefsel verkrijgen (niet meer dan 5 mm). Daarom wordt de informatieve waarde van het onderzoek verminderd. Omdat deze methode relatief veilig is voor de patiënt, wordt deze toegepast in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte. Met biopsie kunnen pathologieën zoals sarcoïdose, overgevoelige pneumonitis, kankers, infecties, eosinofiele pneumonie, histocytose, alveolaire proteïnose worden uitgesloten.

Zoals vermeld, wordt een open biopsie beschouwd als een klassieke ELISA-diagnostische methode, waarmee u een nauwkeurige diagnose kunt stellen, maar het is onmogelijk om de ontwikkeling van pathologen en hun reactie op de komende behandeling met deze methode te voorspellen. Thoracoscopische biopsie kan een open biopsie vervangen.

Deze studie omvat het verzamelen van een vergelijkbare hoeveelheid weefsel, maar de duur van de drainage van de pleuraholte is niet zo lang. Dit vermindert de tijd die de patiënt in het ziekenhuis doorbrengt. Complicaties van een thoracoscopische procedure komen minder vaak voor. Zoals studies aantonen, is open biopsie ongepast om zonder uitzondering aan alle patiënten voor te schrijven. Het is echt alleen nodig voor 11-12% van de patiënten, maar niet meer.

In de internationale classificatie van ziekten, revisie 10, wordt ELISA gedefinieerd als "J 84.9 - Interstitiële longziekte, niet gespecificeerd".

De diagnose kan als volgt worden geformuleerd:

• ELISA, vroeg stadium, ademhalingsfalen 1 graad.
• ELISA in het stadium van "cellulaire long", ademhalingsfalen van de 3e graad, chronische cor pulmonale.

Behandeling van idiopathische fibroserende alveolitis

Effectieve methoden voor ELISA-behandeling zijn nog niet ontwikkeld. Bovendien is het moeilijk om een conclusie te trekken over de effectiviteit van de resultaten van therapie, aangezien de gegevens over het natuurlijk beloop van de ziekte minimaal zijn.

De behandeling is gebaseerd op het gebruik van geneesmiddelen die de ontstekingsreactie verminderen. Er worden corticosteroïden en cytostatica gebruikt, die een effect hebben op de menselijke immuniteit en ontstekingen helpen verminderen. Deze therapie wordt verklaard door de aanname dat idiopathische fibroserende alveolitis zich ontwikkelt tegen een achtergrond van chronische ontsteking, die fibrose met zich meebrengt. Als deze reactie wordt onderdrukt, kan de vorming van fibrotische veranderingen worden voorkomen.

Er zijn drie mogelijke therapierichtingen:

• Behandeling met alleen glucocorticosteroïden.
• Behandeling met glucocorticosteroïden met azathioprine.
• Behandeling met glucocorticosteroïden met cyclofosfamide.

De internationale consensus, gehouden in 2000, adviseert om de laatste twee regimes bij de behandeling te gebruiken, hoewel er geen bewijs is voor hun effectiviteit in vergelijking met monotherapie met glucocorticosteroïden.

Veel artsen schrijven tegenwoordig orale glucocorticosteroïden voor. Hoewel positieve resultaten alleen bij 15-20% van de patiënten kunnen worden bereikt. Personen jonger dan 50 jaar reageren beter op een dergelijke therapie, voornamelijk vrouwen, als ze een verhoogd aantal lymfocyten hebben bij de spoeling van de bronchiën en longblaasjes, en ook de diagnose matglasveranderingen hebben.

Aanbevelingen voor ELISA-behandeling:

• Prednisolon of een ander steroïde medicijn voorschrijven in dezelfde dosis:
• 0,5 mg / kg lichaamsgewicht, eenmaal daags gedurende 28 dagen.
• 0,25 mg / kg lichaamsgewicht, eenmaal daags gedurende 8 weken. (de dosering wordt verlaagd met 0,125 mg / kg per dag of 0,25 mg / kg om de dag.)
• Aanvullingstherapie met Azathioprine. De maximale dagelijkse dosis is 150 mg per dag. Bereken het op 2-3 mg / kg lichaamsgewicht.
• Als alternatief kan prednisolontherapie worden aangevuld met cyclofosfamide. Voorgeschreven aan patiënten bij 2 mg / kg lichaamsgewicht. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 150 mg. De startdosering is 25-50 mg per dag. Het wordt geleidelijk verhoogd met 25 mg om de 1 of 2 weken. De verhoging gaat door totdat de dagelijkse dosis het maximum bereikt.

De behandeling moet minimaal zes maanden worden voortgezet. Om de effectiviteit ervan te beoordelen, wordt aandacht besteed aan de symptomen van de ziekte, de resultaten van röntgenfoto's en andere technieken. Tijdens de behandeling moet u het welzijn van de patiënt in de gaten houden, aangezien een dergelijke therapie gepaard gaat met een hoog risico op complicaties.

Cyclofosfamide is een alkylerend cytostaticum dat de activiteit van het immuunsysteem vermindert door het aantal leukocyten in het lichaam te verlagen. Vooral de daling van het aantal lymfocyten is merkbaar.

Azathioprine is zijn purine-tegenhanger. Het blokkeert de productie van DNA, veroorzaakt lymfopenie, helpt de T- en B-lymfocyten te verminderen en is bestand tegen de productie van antilichamen en natuurlijke killercellen. Azathioprine vermindert, in tegenstelling tot cyclofosfamide, de immuniteit niet zozeer, maar helpt ontstekingen te stoppen. Dit is mogelijk door de productie van prostaglandinen te onderdrukken en het medicijn voorkomt ook de penetratie van neutrofielen in het ontstekingsgebied.

Er zijn ook specialisten die zich verzetten tegen het gebruik van cytostatica bij de behandeling van ELISA. Ze rechtvaardigen dit door het feit dat de kans op het ontwikkelen van complicaties bij een dergelijke therapie extreem hoog is. Dit geldt vooral bij gebruik van cyclofosfamide. De meest voorkomende bijwerking is pancytopenie. Als het aantal bloedplaatjes onder 100.000 / ml daalt of het aantal lymfocyten onder 3.000 / ml daalt, wordt de dosering van medicijnen verlaagd.

Naast leukopenie wordt behandeling met cyclofosfamide geassocieerd met de ontwikkeling van bijwerkingen zoals:

• Blaaskanker.
• Hemorragische cystitis.
• Stomatitis.
• Ontlastingsstoornis.
• Hoge gevoeligheid van het lichaam voor infectieziekten.

Azathioprine kan op zijn beurt verstoringen veroorzaken in de werking van het spijsverteringsstelsel, en het is ook een gonadaal en teratotoxisch medicijn.

Als de patiënt desondanks cytostatica heeft gekregen, moet hij wekelijks bloed doneren voor een algemene analyse (binnen de eerste 30 dagen na het begin van de behandeling). Vervolgens wordt er elke 14-28 dagen 1-2 keer bloed gedoneerd. Als de therapie wordt uitgevoerd met cyclofosfamide, moet de patiënt elke week urine meenemen voor analyse. Het is belangrijk om haar toestand te beoordelen en het verschijnen van bloed in de urine te controleren. Een dergelijke controle bij thuisbehandeling kan moeilijk uit te voeren zijn, daarom wordt een dergelijk therapieregime niet altijd gebruikt.

Als alternatief voor de behandeling van ELISA worden antifibrotica gebruikt, namelijk: Colchicine, Interferonen, Pirfenidon, D-penicillamine.

D-penicillamine is het eerste antifibrotische medicijn dat wordt gebruikt om ELISA te behandelen. Het voorkomt de vorming van collageenverknopingen, zodat er geen fibrine kan worden gevormd. Deze tool toont de maximale efficiëntie bij de behandeling van fibroserende alveolitis, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van systemische pathologieën van het bindweefsel. In de moderne praktijk wordt dit middel niet vaak gebruikt, omdat het een aantal bijwerkingen kan veroorzaken, bijvoorbeeld nefrotisch syndroom. Als therapie aan de patiënt is aangegeven, wordt hem 0,3 g per dag gedurende 3-5 maanden voorgeschreven en vervolgens 0,15 g per dag gedurende 1-1,5 jaar.

Wetenschappers hopen dat het gebruik van interferonen zal helpen om idiopathische fibroserende alveolitis het hoofd te bieden. Ze voorkomen de proliferatie van fibroblasten en matrixeiwitten in de cellen van het longweefsel.

Het derde veelbelovende medicijn voor de behandeling van ELISA is Pirfenidon. Het blokkeert de mitogene effecten van cytokines en vermindert de productie van extracellulaire matrix.

Een andere ELISA-behandelingsoptie is gebaseerd op het gebruik van antioxidanten, aangezien een schending van de verhouding in het "oxidanten-antioxidanten" -systeem leidt tot beschadiging en ontsteking van het longweefsel. Patiënten krijgen acetylcysteïne voorgeschreven met 1,8 g / klop gedurende 3 maanden, evenals vitamine E met 0,2-0,6 g per dag.

Een radicale manier om pathologie te behandelen is longtransplantatie. Het overlevingspercentage van patiënten binnen 3 jaar na de operatie is 60%. Veel patiënten met ELISA zijn echter op hoge leeftijd, dus ze kunnen een dergelijke ingreep niet verdragen.

Behandeling van complicaties

Als een patiënt een luchtweginfectie ontwikkelt, krijgt hij antibiotica en antimycotica voorgeschreven. Artsen staan erop dat dergelijke patiënten worden gevaccineerd tegen influenza en pneumokokkeninfectie. Therapie van pulmonale hypertensie en gedecompenseerde chronische pulmonale hartziekte wordt uitgevoerd volgens de juiste protocollen.

Als de patiënt hypoxemie vertoont, is zuurstoftherapie geïndiceerd. Dit maakt het mogelijk om kortademigheid te verminderen en de inspanningstolerantie van de patiënt te vergroten.

Voorspelling

De prognose bij patiënten met idiopathische fibroserende alveolitis is slecht. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is niet meer dan 2,9 jaar.

De prognose is iets beter bij zieke vrouwen, bij jonge patiënten, maar alleen op voorwaarde dat de ziekte niet langer dan een jaar duurt. Het verbetert ook de prognose van een positieve reactie van het lichaam op behandeling met glucocorticosteroïden.

Meestal overlijden patiënten aan ademhalings- en longhartfalen. Deze complicaties ontstaan door de progressie van ELISA. Ook kan de dood optreden als gevolg van longkanker.

De auteur van het artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Therapeut

Onderwijs: van 2010 tot 2016 Beoefenaar van het therapeutisch ziekenhuis van de centrale medisch-sanitaire eenheid nr. 21, stad Elektrostal. Sinds 2016 werkt ze in het diagnosecentrum nr. 3.