Auto-immuun Bloedarmoede - Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-16 21:47

Auto-immuun bloedarmoede

Auto-immuun bloedarmoede is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verhoogde vernietiging van gezonde rode bloedcellen als gevolg van het agressieve effect van antilichamen op hen. Deze antilichamen worden door het lichaam zelf aangemaakt. De pathologie manifesteert zich door bleekheid van de huid, een toename van de lever en milt in omvang, pijn in de onderrug en buik, kortademigheid en andere symptomen. Om bloedarmoede van auto-immuun aard te detecteren, zijn laboratoriumtests vereist. De behandeling is conservatief, hoewel soms een operatie om de milt te verwijderen nodig is.

Auto-immuun bloedarmoede komt niet vaak voor. Eén persoon op de 70-80 duizend lijdt aan deze ziekte. Vaker wordt auto-immuun bloedarmoede gediagnosticeerd bij vrouwen, leeftijd doet er niet toe. Dit type bloedarmoede ontwikkelt zich zowel bij kinderen als bij volwassenen.

In de regel is de diagnose van auto-immuun bloedarmoede niet moeilijk. Standaard bloedonderzoeken maken het mogelijk om in 90% van de gevallen een juiste diagnose te stellen.

Volledig herstel wordt waargenomen in niet meer dan 50% van de gevallen. In 85-90% van de gevallen treedt echter een verbetering van het menselijk welzijn op tegen de achtergrond van behandeling met glucocorticosteroïden.

Inhoud:

• Oorzaken en pathogenese van de ontwikkeling van auto-immuunanemie
• Symptomen van auto-immuun bloedarmoede
• Diagnose van auto-immuunanemie
• Auto-immuun bloedarmoede behandeling
• Preventie en prognose van de ziekte

Oorzaken en pathogenese van de ontwikkeling van auto-immuunanemie

Auto-immuunanemie kan idiopathisch (primair) of symptomatisch (secundair) zijn. Als de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen kan worden vastgesteld, spreken ze van secundaire bloedarmoede. Wanneer de etiologische factor onduidelijk blijft, wordt de anemie idiopathisch genoemd.

De redenen voor de ontwikkeling van auto-immuunanemie (secundair) zijn:

• Acute of chronische lymfoblastische leukemie.
• Blootstelling aan straling op het menselijk lichaam.
• De aanwezigheid van een kwaadaardige tumor in het lichaam.
• Bindweefselaandoeningen, waaronder: systemische lupus erythematosus, reumatische koorts, systemische sclerodermie, enz.
• Eerdere infecties, zoals mycoplasmose en cytomegalovirus-infectie.
• Auto-immuunziekten die niet zijn geassocieerd met schade aan het hematopoëtische systeem, bijvoorbeeld thyroïditis, de ziekte van Crohn, sarcoïdose, enz.
• Diabetes mellitus type 1.
• Behandeling met antibiotica uit de cefalosporine- of penicillinegroep.
• Immunodeficiëntie staten.

Vaker dan andere treedt de thermische vorm van auto-immuunanemie op wanneer de interne omgeving van het lichaam normale temperatuurwaarden heeft, en klasse G-immunoglobulinen, evenals componenten C3 en C4, zich op erytrocyten bevinden. De vernietiging van erytrocyten vindt alleen plaats in de milt met de deelname van macrofagen.

De koude vorm van auto-immuunanemie kan een onbekende oorzaak hebben, of zich ontwikkelen tegen een achtergrond van infectie (met mononucleosis of mycoplasma-pneumonie), tegen de achtergrond van onderkoeling en met lymfoproliferatieve ziekten. In het laatste geval lijden 60-plussers. Een pathologische reactie in het lichaam, vergezeld van de vernietiging van rode bloedcellen, manifesteert zich nadat de temperatuur in de perifere bloedvaten daalt tot 32 ° C of minder. Klasse M-immunoglobulinen zijn koude autoagglutininen.

De hemolyse die optreedt in de milt is vaak erg ernstig. En soms is het niet mogelijk om de patiënt te redden.

Het beloop van bloedarmoede veroorzaakt door infecties is meestal acuut. Als de overtreding is veroorzaakt door een onbekende oorzaak, wordt deze chronisch.

Een zeldzame vorm van auto-immuunanemie is paroxismale bloedarmoede door verkoudheid. In dit geval ontstaat hemolyse wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan kou. Zelfs koude dranken nemen en uw handen wassen in koud water is gevaarlijk. Soms wordt een dergelijke bloedarmoede gediagnosticeerd tegen de achtergrond van syfilis. De ernst van het verloop van de ziekte verschilt van geval tot geval. Soms kan een ongeneeslijke vorm van pathologie worden waargenomen met een fatale afloop.

Symptomen van auto-immuun bloedarmoede

Auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door twee syndromen: anemisch en hemolytisch.

De volgende tekens duiden op de ontwikkeling van anemisch syndroom:

• Bleke huid en slijmvliezen.
• Duizeligheid aanvallen.
• Frequente misselijkheid.
• Verhoogde hartslag.
• Zwakte die optreedt ongeacht de mate van fysieke of mentale belasting van een persoon.
• Verhoogde vermoeidheid.

Hemolytisch syndroom wordt uitgedrukt door de volgende symptomen:

• Afhankelijk van de intensiteit van de hemolyse kan de huid lichtgeel of donkergeel van kleur worden.
• De milt wordt groter, pijnlijke gevoelens beginnen te verstoren in het linker hypochondrium.
• De urine wordt bruin.

• DIC kan zich ontwikkelen met de vorming van meerdere bloedstolsels en bloeding die moeilijk te stoppen is.

Acute bloedarmoede ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van een infectieuze infectie van het lichaam. Daarom zal een persoon, naast tekenen van vernietiging van erytrocyten, symptomen van de onderliggende ziekte ontwikkelen.

Koude auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door een chronisch beloop. Bij blootstelling aan lage temperaturen op het menselijk lichaam, heeft hij een verbleking van vingers en tenen, oren, gezicht en tromboflebitis. Er kunnen zweren en zelfs gangreen ontstaan. Soms merken patiënten de ontwikkeling van koude urticaria op. Huidlaesies blijven gedurende een lange periode bestaan.

Hitte-bloedarmoede heeft ook een chronisch beloop. Een verergering van het pathologische proces vindt plaats tegen de achtergrond van een verhoging van de lichaamstemperatuur, die vaak wordt waargenomen bij virale en bacteriële infecties. Kenmerkend is dat de urine zwart kleurt.

Acute auto-immuunanemie wordt gekenmerkt door koorts, koude rillingen, hoofdpijn en duizeligheid. Tegelijkertijd komt kortademigheid samen, er zijn pijn in de buik en in de lumbale regio. De huid wordt bleek, kan geel worden, onderhuidse bloedingen verschijnen op de ledematen. Naast de milt wordt de lever groter.

In het chronische verloop van het pathologische proces voelt een persoon zich bevredigend. Een toename van de grootte van de milt en terugkerende geelzucht kunnen wijzen op een bestaande aandoening. Aanvallen van remissie worden afgewisseld met aanvallen van exacerbatie.

Diagnose van auto-immuunanemie

Om de juiste diagnose te stellen, is extern onderzoek van de patiënt niet voldoende. Naast het verzamelen van anamnese is bloeddonatie vereist. Een bloedtest geeft aan dat een toename van de ESR-indicatoren, reticulocytose, normo- of hypochrome anemie en een toename van het bilirubinegehalte in het bloed ook worden gedetecteerd. Tegelijkertijd neemt het niveau van hemoglobine en erytrocyten af.

Het is noodzakelijk om voor analyse te plassen. Het detecteert eiwit, overtollig hemoglobine en urobiline.

Ook wordt de patiënt gestuurd voor een echografie van de inwendige organen met een onderzoek naar de toestand van de lever en milt.

Als de verkregen gegevens niet voldoende zijn om de juiste diagnose te stellen, moet het beenmerg worden afgenomen, waarvoor de punctie wordt uitgevoerd. Na onderzoek van het verkregen materiaal zal het mogelijk zijn om hyperplasie van de hersenweefsels te detecteren, die optreedt als gevolg van de activering van erytropoëse. Een diagnostische procedure genaamd trepanobiopsy heeft een vergelijkbaar doel als een punctie van het beenmerg. Het is echter moeilijker te verdragen door patiënten, daarom wordt het zelden gebruikt.

Een directe Coombs-test voor auto-immuunanemie zal positief zijn. Als er echter negatieve testresultaten worden verkregen, kan auto-immuunanemie niet worden uitgesloten. Dit wordt vaak waargenomen tijdens behandeling met hormonale geneesmiddelen of bij een te intense hemolyse.

Met een enzymgekoppelde immunosorbenttest kunt u de klasse en het type immunoglobulinen identificeren die bij een auto-immuunreactie betrokken zijn.

Auto-immuun bloedarmoede behandeling

Behandeling van auto-immune bloedarmoede is meestal langdurig en eindigt niet altijd met een volledig herstel van de patiënt. Eerst moet u de redenen bepalen die hebben geleid tot het feit dat het lichaam zijn eigen rode bloedcellen begon te vernietigen. Als de etiologische factor kan worden geïdentificeerd, moet worden geprobeerd deze te elimineren.

Als de oorzaak onbekend blijft, dat wil zeggen dat de diagnose klinkt als "idiopathische auto-immuunanemie", dan krijgt de patiënt geneesmiddelen voorgeschreven uit de groep van glucocorticosteroïden. Het favoriete medicijn is prednisolon. Als het beloop van bloedarmoede ernstig is en het hemoglobinegehalte in het bloed daalt tot 50 g / l, is het onmogelijk om zonder transfusie van erytrocytenmassa te doen.

Bloedontgifting wordt uitgevoerd om de afbraakproducten van rode bloedcellen eruit te verwijderen en om het welzijn van een persoon te verbeteren. Plasmaferese maakt het mogelijk om het niveau van antilichamen die in de bloedbaan circuleren te verlagen. Symptomatische behandeling is verplicht. Om de ontwikkeling van het DIC-syndroom te voorkomen, wordt de patiënt indirecte anticoagulantia voorgeschreven. Ter ondersteuning van het hematopoietische systeem is de introductie van vitamine B12 en foliumzuur geïndiceerd.

Als het je lukt om met de ziekte om te gaan, dan eindigt hier de therapie. Wanneer auto-immuunanemie na enige tijd weer optreedt, wordt de patiënt doorverwezen voor een operatie om de milt te verwijderen. Dit zal de ontwikkeling van hemolytische crises in de toekomst voorkomen, aangezien de milt het "kerkhof" is voor erytrocyten in het menselijk lichaam. Deze procedure leidt vrij vaak tot een volledig herstel, in ongeveer 74-85% van de gevallen.

Immunosuppressieve therapie is een extreme maatregel bij de behandeling van auto-immuunanemie, die alleen wordt gebruikt als splenectomie niet het gewenste resultaat oplevert.

Preventie en prognose van de ziekte

Om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het noodzakelijk om inspanningen te leveren om menselijke infectie met gevaarlijke virussen te voorkomen die ziekten kunnen veroorzaken. Als er al bloedarmoede is ontstaan, moet u de impact op het lichaam van die factoren die de verergering ervan kunnen veroorzaken, minimaliseren, bijvoorbeeld door hoge of lage temperaturen te vermijden.

Het is onmogelijk om de ontwikkeling van idiopathische anemie te voorkomen, aangezien de oorzaken ervan onbekend zijn.

Als de patiënt minstens één keer een auto-immuunanemie heeft gehad, moet hij de komende twee jaar bloed doneren voor een algemene analyse. Dit dient te gebeuren met tussenpozen van 3 maanden. Alle symptomen die kunnen wijzen op het opnieuw ontwikkelen van bloedarmoede, moeten onmiddellijk door een arts worden beoordeeld.

In termen van prognose is idiopathische anemie moeilijker te behandelen. Niet meer dan 10% van de patiënten kan volledig herstellen na het ondergaan van een hormonale kuur. Het verwijderen van de milt verhoogt echter het aantal mensen dat hersteld is met wel 80%. Het is moeilijk voor patiënten om immunosuppressieve therapie te verdragen; een dergelijke behandeling heeft een negatieve invloed op de immuniteit en veroorzaakt meerdere complicaties. Het succes van de behandeling hangt grotendeels af van de factor die de ontwikkeling van bloedarmoede veroorzaakte.

De auteur van het artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Opleiding: In 2013 studeerde hij af aan de Kursk State Medical University en behaalde een diploma "General Medicine". Na 2 jaar residentie afgerond in de specialiteit "Oncologie". In 2016 postdoctorale studies afgerond aan het Pirogov National Medical and Surgical Center.