Sarcoïdose Van De Longen - Wat Is Het? Symptomen, Complicaties En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-11 07:36

Sarcoïdose van de longen: oorzaken, symptomen en behandeling

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte. Gemiddeld zijn er in ons land, van de honderdduizend mensen, slechts vijf ziek met deze ziekte. Bij deze ziekte worden meestal alleen de longen aangetast. Sarcoïdose is een chronische ontstekingsziekte. De leeftijd van de zieken is ongeveer dertig tot veertig jaar. De ziekte treft zeer zelden het lichaam van ouderen en kinderen.

Inhoud:

• Sarcoïdose van de longen - wat is het?
• Sarcoïdose symptomen
• Oorzaken van pulmonale sarcoïdose
• Typen en stadia van sarcoïdose
• Mogelijke complicaties
• Diagnose van pulmonale sarcoïdose
• Behandeling van pulmonale sarcoïdose

Sarcoïdose van de longen - wat is het?

Sarcoïdose van de longen is een systemische goedaardige granulomatose. Bij deze ziekte worden de lymfatische en mesenchymale weefsels van het lichaam beschadigd. Naast het ademhalingssysteem kunnen andere organen worden aangetast door sarcoïdose. Als de longen worden aangetast, beginnen zich granulomen te vormen.

De ziekte kan zich zowel bij jongeren als bij mensen van middelbare leeftijd (20-40 jaar) ontwikkelen. Meestal lijden vrouwen aan sarcoïdose. Als we kijken naar de etnische kant van de kwestie, dan treft de ziekte meestal Afro-Amerikanen, Duitsers, Puerto Ricanen, Ieren, Scandinaviërs en Aziaten.

Bij sarcoïdose vormen zich granulomen in de intrathoracale lymfeklieren, in de bronchiën en luchtpijp, en in het longweefsel. Ook de huid, ogen, lever, milt, zenuwstelsel, speekselklieren, gewrichten, hart, nieren etc. kunnen aangetast worden.

Granulomen worden vertegenwoordigd door gigantische en epithelioïde cellen. Soms wordt sarcoïdose verward met tuberculose, omdat granulomen bij deze ziekten een vergelijkbare structuur hebben. Bij sarcoïdose wordt mycobacterium tuberculosis echter niet in de granulomen aangetroffen en sterft het longweefsel niet af.

Ten eerste ontwikkelt de patiënt enkele granulomen. Naarmate de ziekte vordert, groeien de ontstekingshaarden en versmelten ze. Dit leidt tot het begin van de belangrijkste symptomen van sarcoïdose. Organen vervullen hun functie niet meer. Uiteindelijk lossen de neoplasmata op en in plaats daarvan blijven littekens, vertegenwoordigd door bindweefsel, achter.

Sarcoïdose is geen besmettelijke ziekte; het wordt niet overgedragen van een zieke op een gezonde persoon.

De ziekte is niet altijd beperkt tot alleen longweefsel, maar verspreidt zich naar andere organen. Sarcoïdose doorloopt 3 ontwikkelingsstadia, die in de tabel zullen worden besproken.

Stadia van ontwikkeling van sarcoïdose van de longen:

Stadia van ontwikkeling van de ziekte	Ziekte manifestaties
Eerste trap	De patiënt begint de longblaasjes te beschadigen.
Tweede fase	Het ontstekingsproces vordert, tast de vaten van de longblaasjes aan, later worden littekens gevormd, bindweefsel groeit.
Fase drie	De patiënt begint goedaardige formaties te vormen - granulomen. Ze tasten subpleurale weefsels, peribronchiale weefsels, interlobaire sulci van de longen aan.

Als gevolg hiervan lossen granulomen op of leiden ze tot onomkeerbare vernietiging van longweefsel. Een persoon lijdt aan het feit dat de longen niet meer goed kunnen ventileren. Dit heeft invloed op de ademhalingsfunctie. De ventilatie van de longen wordt oppervlakkig, de longkwab neemt af. Dit komt door het feit dat de lymfeklieren druk uitoefenen op de wanden van de bronchiën.

Behandeling voor sarcoïdose is van lange duur. Om het zo effectief mogelijk te maken, is het belangrijk om zo vroeg mogelijk een diagnose te stellen.

Sarcoïdose symptomen

Bij sarcoïdose wordt ademhalen moeilijk, vooral tijdens inspanning. De symptomen van sarcoïdose zijn onder meer gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, koorts en vermoeidheid. Lethargie, spierzwakte en droge hoest kunnen voorkomen.

Bij sarcoïdose worden de intrapulmonale lymfeklieren aangetast, wat in het algemeen in eerste instantie op geen enkele manier de gezondheid en toestand van een persoon beïnvloedt. Daarom kan de ziekte worden opgespoord met behulp van röntgenfoto's, en dit alles ondanks het feit dat de ziekte meestal alleen de longen treft.

Symptomen van sarcoïdose zijn onder meer bloedspuwing, kortademigheid, droge hoest en pijn op de borst. Als de ziekte al lang en in ernstige vorm aan de gang is, is er longfibrose en een afname van de ademhalingsfunctie als gevolg van ontstekingsveranderingen in de longen.

Bij sarcoïdose kunnen veranderingen optreden in de ogen, gewrichten, huid en lymfeklieren. Als de ziekte niet wordt behandeld, kan een persoon blind worden. Het hart, de nieren, de lever, de hersenen en vele andere organen in het menselijk lichaam kunnen ook worden aangetast.

Erytheem is een van de specifieke symptomen van sarcoïdose. Het manifesteert zich als rood worden van de huid, omdat er veel bloed naar toe stroomt.

Deze symptomen kunnen niet worden genegeerd, het is noodzakelijk om een arts te raadplegen en de oorzaak te achterhalen. Bij het luisteren naar de longen hoort de arts piepende ademhaling, die nat, droog of gemorst kan zijn.

Soms hoort de dokter crepitus. Ze lijken op de piepjes die optreden wanneer de longblaasjes uit elkaar vallen.

Als de ziekte niet van het pulmonale type is, kan de persoon last hebben van de huid, ogen, lymfeklieren, speekselklieren.

In het laatste stadium van de ontwikkeling van de ziekte ontwikkelt de patiënt symptomen van pathologieën zoals: emfyseem, pneumosclerose, long- en hartfalen.

Oorzaken van pulmonale sarcoïdose

Sarcoïdose is een ziekte met een onverklaarbare oorzaak. Deskundigen brachten verschillende versies van de oorsprong naar voren. De besmettelijke theorie komt erop neer dat de ziekte wordt veroorzaakt door schimmels, mycobacteriën, protozoa, histoplasma, spirocheten en andere pathogene flora.

Er is een theorie dat sarcoïdose erfelijk kan zijn, aangezien er gevallen van de ziekte bekend zijn in de kring van bloedverwanten.

Deskundigen wijzen op enkele van de risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten:

• Exogene factoren. Ze komen neer op de effecten van irriterende stoffen op het longweefsel, bijvoorbeeld chemicaliën, stof, virussen, bacteriën, enz.
• Endogene factoren. Dit omvat pathologische processen die in het lichaam zelf plaatsvinden, in het bijzonder auto-immuunziekten.

Tegenwoordig wordt sarcoïdose beschouwd als een polyetiologische pathologie. De ontwikkeling ervan omvat een biochemische, genetische, immuun- en morfologische component.

De professionele activiteit van een persoon met de diagnose sarcoïdose verdient speciale aandacht. Het is vastgesteld dat mensen die in de landbouwindustrie werken, matrozen, doktoren, postbodes, brandweerlieden, molenaars en monteurs het vaakst aan de ziekte lijden. Er is ook een verhoogd risico op sarcoïdose bij fabrieksarbeiders.

Ervaren rokers zijn gevoeliger voor sarcoïdose van de longen dan niet-rokers. Hun longfunctie wordt verzwakt door de regelmatige inname van teer, nicotine en verbrandingsproducten.

Typen en stadia van sarcoïdose

Afhankelijk van het verloop van de ziekte worden dergelijke soorten sarcoïdose onderscheiden als:

• Progressief.
• Vertraagd.
• Chronisch.
• Mislukt.

De ziekte doorloopt drie ontwikkelingsstadia. Ze worden allemaal beschreven in de tabel.

Stadia van ontwikkeling van pulmonale sarcoïdose:

Eerste trap	Fase twee	Derde etappe
De patiënt heeft verhoogde paratracheale, tracheobronchiale en vertakte lymfeklieren. De nederlaag kan asymmetrisch of bilateraal zijn.	De ziekte vordert en verspreidt zich door de bloedvaten en het lymfekanaal. Granulomen kunnen focaal of klein zijn (miliaire ziekte). Het longweefsel begint te worden vervangen door een substraat met verhoogde dichtheid. De lymfeklieren blijven aangetast.	Bindweefsel begint te groeien in de longblaasjes, die verder littekens vertonen. De kans op het ontwikkelen van pneumosclerose en longemfyseem neemt toe.

Sarcoïdose verschilt afhankelijk van de locatie van het pathologische proces. Granulomen kunnen zich tegelijkertijd beginnen te vormen in lymfeklieren in de borst, longen en lymfeklieren, afzonderlijk in de longen. Soms ontstaan granulomen in het ademhalingssysteem en in andere organen, of door het hele lichaam.

Fasen van ziekteontwikkeling:

• Acute fase.
• Stabilisatiefase, wanneer ziekteprogressie stopt.
• De fase van regressie, gekenmerkt door de omgekeerde ontwikkeling van de ziekte.

In de regressiefase lossen de granulomen op. De formaties die aanwezig zijn in het lymfestelsel en in de longen worden verkalkt en worden dicht.

Mogelijke complicaties

Sarcoïdose van de longen gaat gepaard met complicaties zoals:

• Pneumosclerose. Bij deze ziekte wordt normaal longweefsel vervangen door bindvezels. De longen verliezen hun elasticiteit, de gasuitwisseling daarin verslechtert en de ademhalingsfunctie lijdt.

  

• Emfyseem van de longen. De scheidingswanden die tussen de longblaasjes bestaan, storten in en de longblaasjes zelf zetten uit. Emfyseem kan diffuus en bulleus zijn.

  

• Adhesieve pleuritis. De ziekte gaat gepaard met een ontstekingsproces, waarbij de pleura betrokken is. Daarin worden verklevingen gevormd, die het longweefsel fixeren en immobiliseren. Vloeistof begint zich op te hopen in de longen, hun volume neemt af, wat de ademhalingsfunctie beïnvloedt.

• Fibrose van de longen. Littekenweefsel groeit in de organen, ze verliezen hun elasticiteit, een persoon met fibrose kan niet normaal ademen. Dit proces is onomkeerbaar.

  

• Tuberculose, niet-specifieke longontsteking, aspergillose. Al deze ziekten kunnen het gevolg zijn van sarcoïdose.
• Dood. Een persoon kan overlijden als gevolg van complicaties van de ziekte. Dit gebeurt echter alleen als de patiënt geen behandeling krijgt.

Diagnose van pulmonale sarcoïdose

Alle patiënten met een verdenking op pulmonale sarcoïdose worden verwezen voor een bloedonderzoek. In dit geval zal een toename van het niveau van leukocyten, monocyten, ESR, lymfocyten en eosinofielen worden gedetecteerd. In een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte nemen de waarden van bèta-globulinen en alfaglobulinen toe.

Een toename van gammaglobuline titers geeft aan dat sarcoïdose vordert.

De patiënt wordt ook verwezen voor een röntgenfoto van de longen. Hardware-diagnostische procedures zoals CT of MRI geven meer informatie over de ziekte. De patiënt heeft vergrote lymfeklieren. Een dergelijk fenomeen wordt gediagnosticeerd als een symptoom van de vleugels, wanneer de schaduw van de ene lymfeknoop op andere wordt gelegd.

Een andere studie om sarcoïdose te diagnosticeren is de Kveim-reactie. In dit geval wordt de patiënt subcutaan geïnjecteerd met 0,2 ml sarcoïde antigeen en wordt de reactie van het lichaam beoordeeld. Als er een rode bult op de injectieplaats verschijnt, duidt dit op sarcoïdose.

De patiënt kan een bronchoscopie worden toegewezen. Tegelijkertijd worden verwijde vaten van de bronchiale openingen en vergrote vertakte lymfeklieren gevonden. De bronchiën ondergaan atrofische of vervormende veranderingen, met sarcoïde bultjes, wratten en plaques.

Tijdens bronchoscopie worden de weefsels van het veranderde gebied genomen. Later worden ze onder een microscoop bestudeerd. Deeltjes van granulomen worden in de weefsels aangetroffen.

Behandeling van pulmonale sarcoïdose

Het komt vaak voor dat iemand met sarcoïdose na een tijdje vanzelf herstelt. Maar in dit geval is in ieder geval een serieuze en zorgvuldige observatie door een arts noodzakelijk. De arts zal de oorzaak van de ziekte en de duur van de ziekte kunnen begrijpen en de nodige medicijnen kunnen voorschrijven, zodat de ziekte de vitale organen niet verder aantast.

Zonder therapie verdwijnt de ziekte bij ongeveer 30% van de patiënten vanzelf. De rest van de mensen heeft medicijnen nodig. Ernstige complicaties van de ziekte ontwikkelen zich gemiddeld bij 30% van de patiënten.

Als sarcoïdose niet onmiddellijk wordt behandeld, kan de ziekte leiden tot blindheid en de ontwikkeling van ademhalingsfalen. Artsen waarschuwen voor dergelijke complicaties wanneer corticosteroïde hormonen aan een patiënt worden voorgeschreven. Hoe ernstiger de pathologie, hoe slechter de prognose. In zeldzame gevallen is pulmonale sarcoïdose fataal.

Als de ziekte inactief is, moet de patiënt eenmaal per jaar onder medisch toezicht staan en een thoraxfoto maken om de ziekte onder controle te houden.

Soms kan sarcoïdose worden gevolgd door onverwachte remissie. Daarom wordt de patiënt niet onmiddellijk een behandeling voorgeschreven. De arts observeert de patiënt enige tijd, als regressie niet binnen 7-8 maanden optreedt, wordt de patiënt een behandeling voorgeschreven. De therapie is geïndiceerd voor patiënten met een ernstig beloop van sarcoïdose, met zijn actieve progressie, met het verschijnen van granulomen in andere organen, evenals met laesies van de thoracale lymfeklieren en met grote ontstekingshaarden.

De patiënt krijgt medicijnen voorgeschreven voor een periode van zes maanden tot 8 maanden.

Voor dit doel zijn medicijnen zoals:

• Steroïde hormonen zoals prednisolon. De behandeling begint met minimale doseringen. Als de patiënt prednisolon niet verdraagt, wordt hem Dexamethason voorgeschreven. Het wordt met tussenpozen van 2-3 dagen ingenomen.
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen: indomethacine, aspirine.
• Immunosuppressiva: Chloroquine, Azathioprine.
• Antioxidanten: vitamine A, E, etc.

Tijdens hormoontherapie moet de patiënt zich houden aan een eiwitdieet. Het is belangrijk om uw zoutinname te beperken. Ook krijgen patiënten kaliumpreparaten en anabole steroïden voorgeschreven.

Meestal wordt de therapie poliklinisch uitgevoerd. Ziekenhuisopname is zelden vereist. Als de ziekte goed op de behandeling reageert, moet de persoon na voltooiing 2-5 jaar bij de apotheek worden geregistreerd.

Video: Elena Malysheva's programma "Hoe sarcoïdose verslaan?":

Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om te stoppen met roken. Deze maatregel is essentieel bij het voorkomen van sarcoïdose. Als er symptomen van pathologie optreden, moet u contact opnemen met een specialist.

De auteur van het artikel: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, fleboloog

Opleiding: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). In 2003 ontving hij een diploma van het Educatief en Wetenschappelijk Medisch Centrum van de presidentiële administratie van de Russische Federatie.