Agranulocytose - Oorzaken, Symptomen, Behandeling En Diagnose

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Agranulocytose: symptomen en behandeling

Agranulocytose is een aandoening die een schending van de kwalitatieve samenstelling van het bloed kenmerkt. Tegelijkertijd neemt het niveau van granulocyten, een speciaal type leukocyten, af in het perifere bloed. Granulocyten omvatten neutrofielen, eosinofielen en basofielen. Agranulocytose is kenmerkend voor veel ziekten. Bij vrouwen wordt het vaker ontdekt dan bij mannen, vooral bij mensen die de leeftijdsgrens van 40 jaar hebben overschreden.

Deze bloedelementen werden "granulocyten" genoemd omdat ze na het kleuren met een aantal speciale kleurstoffen (tijdens de studie) granulariteit krijgen. Omdat granulocyten een soort leukocyten zijn, gaat agranulocytose altijd gepaard met leukopenie.

Het basisbestanddeel van granulocyten zijn neutrofielen (90%). Ze zijn ontworpen om het lichaam te beschermen tegen verschillende schadelijke factoren, waaronder hun actie gericht op het vernietigen van kankercellen. Neutrofielen absorberen microben, evenals geïnfecteerde cellen, vreemde componenten en weefselresten. Neutrofielen produceren lysozym en interferon. Deze stoffen zijn de natuurlijke afweer van het lichaam waarmee het virussen kan bestrijden.

De belangrijkste effecten van neutrofielen zijn dus:

• Behoud van de normale functies van het immuunsysteem.
• Activering van het bloedstollingssysteem.
• Behoud van de zuiverheid van het bloed.

Alle granulocyten worden in het beenmerg geboren. Wanneer een infectie het lichaam binnendringt, wordt dit proces versneld. Granulocyten worden naar de infectieplaats gestuurd, waar ze sterven tijdens de strijd tegen ziekteverwekkers. Er is trouwens altijd een groot aantal dode neutrofielen in de etterende massa.

Agranulocytose wordt in de moderne wereld vrij vaak gediagnosticeerd, omdat mensen gedwongen worden om cytostatica te nemen en bestralingstherapie te ondergaan om van veel ziekten af te komen. Agranulocytose kan, indien onbehandeld, ernstige gezondheidscomplicaties veroorzaken. Velen van hen zijn zelfs levensbedreigend. Deze omvatten sepsis, peritonitis, mediastinitis. De acute vorm van agranulocytose leidt in 80% van de gevallen tot de dood van patiënten.

Inhoud:

• De redenen voor de ontwikkeling van agranulocytose
• Agranulocytose: vormen van de ziekte
• Agranulocytose symptomen
• Hoe agranulocytose detecteren?
• Hoe wordt agranulocytose behandeld?

De redenen voor de ontwikkeling van agranulocytose

Agranulocytose kan zich niet vanzelf ontwikkelen; er is altijd een reden voor het optreden ervan.

Interne factoren die agranulocytose kunnen veroorzaken:

• Aanleg voor agranulocytose op genetisch niveau.
• Verschillende ziekten die het immuunsysteem aantasten, bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, thyroiditis, spondylitis ankylopoetica, glomerulonefritis, enz.
• Leukemie en aplastische anemie.
• Metastasen die het beenmerg zijn binnengedrongen.
• Extreme uitputting.

Externe redenen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van agranulocytose zijn onder meer:

• Virale infecties: tuberculose, hepatitis, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
• Bacteriële ziekten met een algemeen forum.
• Sepsis.
• Ondergaat een therapie met een aantal geneesmiddelen: aminazine, cytostatica, antibiotica uit de bètalactamgroep.
• Bestralingstherapie ontvangen.
• Bestralingstherapie ontvangen.
• Vergiftiging met chemicaliën, inclusief chemicaliën die deel uitmaken van huishoudelijke chemicaliën.
• Ontvangst van alcoholische dranken van slechte kwaliteit.

Agranulocytose: vormen van de ziekte

Agranulocytose kan zich gedurende het hele leven ontwikkelen, of het kan een erfelijke aandoening zijn. De genetisch overdraagbare vorm van de ziekte is echter uiterst zeldzaam.

De ziekte kan chronisch en acuut zijn.

Afhankelijk van de reden die de ontwikkeling van agranulocytose veroorzaakte, worden de volgende vormen onderscheiden:

• Cytostatische ziekte (myelotoxische agranulocytose).
• Immuun agranulocytose en haptenische agranulocytose.
• Idiopathische agranulocytose (genuinisch), terwijl de oorzaak van de ontwikkeling van de aandoening niet is vastgesteld.

Immuunsysteem

De overtreding manifesteert zich tegen de achtergrond van de dood van volwassen granulocyten, die pathogeen worden beïnvloed door de eigen antilichamen van het lichaam. De diagnose kan ook worden gesteld op basis van een bloedtest die neutrofiele voorlopercellen detecteert. Omdat er een massale dood van granulocyten in het lichaam plaatsvindt, leidt dit tot vergiftiging. Daarom zullen de symptomen van een dergelijke agranulocytose acuut tot uiting komen.

Auto-immuun agranulocytose wordt gekenmerkt door tekenen van ziekten zoals collagenose, vasculitis en sclerodermie. In het bloed circuleren antilichamen die gericht zijn op het bestrijden van hun eigen cellen en weefsels. Er wordt aangenomen dat zelfs een ernstig psychologisch trauma of een virale infectie de ziekte kan veroorzaken. Sluit de aangeboren aanleg van een persoon voor auto-immuunziekten niet uit. De prognose van auto-immuun agranulocytose hangt af van de ernst van de onderliggende ziekte.

Haptenische agranulocytose heeft altijd een ernstig beloop. Een aandoening ontwikkelt zich na de introductie van medicijnen in het lichaam die als hapten kunnen werken. Eenmaal in het lichaam kunnen hapten een interactie aangaan met granulocytproteïnen en gevaarlijk worden. Ze beginnen antilichamen tegen zichzelf aan te trekken, die ze vernietigen samen met granulocyten die eraan vastzitten.

De rol van haptenen kan worden vervuld door geneesmiddelen zoals: Acetylsalicylzuur, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazole, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Als u deze geneesmiddelen in kuren gebruikt, neemt het risico op het ontwikkelen van agranulocytose toe.

Myelotoxische agranulocytose

Deze vorm van stoornis ontwikkelt zich tegen de achtergrond van behandeling met cytostatica of tijdens het passeren van bestralingstherapie. Als gevolg van dit effect op het lichaam wordt de synthese van granulocyt-voorlopercellen, die in het beenmerg worden geboren, geremd.

Hoe hoger de dosis van het medicijn of de bestraling, en hoe sterker de toxiciteit ervan, hoe moeilijker de agranulocytose zal zijn.

Naast cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) kunnen geneesmiddelen uit de penicillinegroep, evenals aminoglycosiden en macroliden, de ontwikkeling van agranulocytose veroorzaken.

• Endogene myelotoxische agranulocytose gaat gepaard met onderdrukking van bloedcellen die in het beenmerg worden gevormd. Ze worden vernietigd door tumortoxines. Later worden gezonde cellen zelf omgezet in kankercellen.
• Exogene myelotoxische agranulocytose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van ernstige schade aan het beenmerg, die optreedt als gevolg van externe factoren. In dit geval beginnen de cellen van het rode beenmerg zich actief te vermenigvuldigen, maar hun gevoeligheid neemt toe. Ze reageren op elke negatieve impact van de externe omgeving.
• Medicamenteuze agranulocytose wordt veroorzaakt door de inname van cytostatica, die worden voorgeschreven voor de behandeling van kanker en auto-immuunprocessen. Ze onderdrukken de immuniteit en hebben een negatieve invloed op het proces van granulocytvorming.

Agranulocytose symptomen

De myelotoxische vorm van agranulocytose kan een latent verloop hebben, of het kan zich laten voelen met symptomen zoals:

• Bloedingen uit de neus en baarmoederbloeding die regelmatig terugkeren.
• Het verschijnen van blauwe plekken op de huid en het verschijnen van een hemorragische uitslag erop.
• Het verschijnen van bloedverontreinigingen in de urine.
• Pijn in de buik, zoals weeën.
• Braken en diarree.
• Verhoogd opgeblazen gevoel, overloop van de darmen.
• Bloed in de ontlasting.

De wanden van de darm tegen de achtergrond van agranulocytose worden snel bedekt met zweren, er verschijnen gebieden met necrose. Bij een ernstig verloop van de ziekte kan interne bloeding optreden en zal de persoon last krijgen van de kliniek van een acute buik.

Necrose-gebieden kunnen ook voorkomen op het binnenoppervlak van de organen van het urogenitale systeem, de longen en de lever. Als het longweefsel wordt aangetast, ontwikkelt de patiënt kortademigheid, hoesten en pijn op de borst. In dit geval wordt in de longen zelf een abces gevormd, gevolgd door gangreen van het orgel.

De volgende symptomen kunnen duiden op immuun agranulocytose:

• De ziekte manifesteert zich altijd acuut, vergezeld van een hoge lichaamstemperatuur.
• De huid wordt onnatuurlijk bleek, het zweten van de handpalmen neemt toe.
• Er verschijnen gewrichtspijnen, faryngitis, tonsillitis, stomatitis en gingivitis.
• De speekselvloed neemt toe.
• De lymfeklieren worden groter.
• Symptomen van slokdarmdysfagie worden waargenomen.
• De lever wordt groter in volume, wat kan worden gedetecteerd door palpatie.

Met het verslaan van de slijmvliezen van de mondholte raken niet alleen het tandvlees ontstoken, maar ook de tong, de amandelen en de keelholte. Er verschijnen films op, waaronder de bacteriële flora zich vermenigvuldigt. Hun afvalproducten worden opgenomen in de systemische circulatie en veroorzaken ernstige vergiftiging van het lichaam. Een persoon ontwikkelt ernstige hoofdpijn, misselijkheid, braken en andere symptomen van intoxicatie. Serologische bloedtesten kunnen er antilichamen tegen leukocyten in detecteren.

In de kindertijd wordt Kostman agranulocytose meestal gediagnosticeerd. De ziekte wordt overgedragen met genen, en zowel de vader als de moeder kunnen drager van het gen zijn. Kinderen lopen achter op leeftijdsgenoten in mentale en fysieke ontwikkeling, hun bloedsamenstelling verandert. Waarom genen muteren, is nog niet vastgesteld.

Als een kind wordt geboren met Agranulocytose van Kostman, zal zijn huid bedekt zijn met etterende uitslag, zweren en onderhuidse bloedingen zullen in de mond aanwezig zijn. Oudere kinderen ontwikkelen vaak otitis media, rhinitis, longontsteking. De ziekte gaat altijd gepaard met een hoge lichaamstemperatuur, vergrote lymfeklieren en lever.

Het beloop van de ziekte is chronisch, in de acute fase verschijnen zweren op de slijmvliezen. Als het aantal granulocyten in het bloed toeneemt, vervaagt de ziekte. Hoe ouder het kind wordt, hoe minder intensiteit de periodes van verergering krijgen.

Het ernstige verloop van agranulocytose gaat echter gepaard met een aantal complicaties, waaronder:

• Longontsteking.
• Long abces.
• Intestinale perforatie.
• Peritonitis.
• Sepsis.
• Endotoxische shock.
• Ontsteking van de nieren en andere organen van het urineweg- en voortplantingssysteem.

Hoe agranulocytose detecteren?

Om de diagnose te bevestigen, moet u naar het ziekenhuis gaan.

De arts zal de toestand van de patiënt beoordelen en op basis van de bestaande symptomen de volgende onderzoeken voorschrijven:

• Bloeddonatie voor algemene analyse.
• Afgifte van urine voor algemene analyse.
• Immunogram, myelogram en borstbeenpunctie.
• Bloedonderzoek voor onvruchtbaarheid.
• Röntgenonderzoek van de longen.

Wellicht wordt de patiënt verwezen voor een consult bij een KNO-arts en een tandarts.

Hoe wordt agranulocytose behandeld?

Om een persoon van agranulocytose te genezen, moet u het volgende therapeutische schema implementeren:

• De patiënt wordt opgenomen in het ziekenhuis op de afdeling hematologie van het ziekenhuis.
• De patiënt moet in een doos zitten, waar de lucht regelmatig wordt behandeld om een steriele omgeving te bereiken.
• De behandeling moet gebaseerd zijn op de oorzaak die de ontwikkeling van agranulocytose heeft veroorzaakt. Soms is het voldoende om van de infectie af te komen om het aantal granulocyten weer normaal te maken.
• Als de patiënt ernstig wordt aangetast door de darm, wordt hij overgebracht naar parenterale voeding.
• De mond moet worden gespoeld met antiseptische oplossingen.
• Als agranulocytose wordt veroorzaakt door bestralingstherapie of medicatie, moet de behandeling worden stopgezet.
• Purulente processen vereisen de benoeming van antibiotica uit twee verschillende groepen. Dit kunnen medicijnen zijn zoals: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Het is absoluut noodzakelijk om antimycotische geneesmiddelen aan de patiënt voor te schrijven: fluconazol, nystatine, ketoconazol. Antibiotica zijn geïndiceerd voor patiënten bij wie het aantal leukocyten onder 1,5 * 10 ⁹ / l daalt. In een complex behandelingsregime kunnen immunoglobulinen worden voorgeschreven in een dosering van 400 mg / kg eenmaal.
• Om de productie van leukocyten te verhogen, krijgt de patiënt medicijnen Pentoxil, Leukomax, Leucogen voorgeschreven. Kuurbehandeling, deze moet 2-4 weken duren.
• Misschien de benoeming van hoge doses hormonale geneesmiddelen: prednisolon, dexamethason, diprospan.
• Als de situatie dit vereist, kan de patiënt beenmergtransplantatie of transfusie met een concentraat van leukocyten krijgen. Wanneer de leukocytenmassa wordt getransfuseerd, moet deze zorgvuldig worden gecontroleerd op compatibiliteit met het bloed van de patiënt met behulp van het HLA-antigeensysteem.
• Om de symptomen van bloedarmoede te elimineren, is ijzersuppletie vereist, bijvoorbeeld Sorbifer Durules.
• Om de intoxicatie uit het lichaam te verwijderen, wordt de patiënt de introductie van Gemodez, Ringer-oplossing en isotone natriumchloride-oplossing voorgeschreven.
• De mondholte wordt behandeld met Levorin, om de genezing van zweren te versnellen, worden ze gesmeerd met duindoornolie.
• De bloedplaatjesmassa wordt getransfundeerd naar patiënten met hemorragisch syndroom. Om het te elimineren, kan het medicijn Vikasol of Dicinon worden voorgeschreven.

Preventie van agranulocytose komt neer op regelmatige controle van het bloedbeeld tijdens therapie met myelotoxische geneesmiddelen, tijdens bestraling en chemotherapie.

De voeding van de patiënt moet gericht zijn op het herstellen van de beenmergprestaties. Het menu moet worden verrijkt met vette vis, kippeneieren, walnoten, kipfilets, bieten, salade en wortelen. Het is handig om versgeperste sappen te drinken, zeewier te eten. Het is absoluut noodzakelijk om vitamines in te nemen, vooral tijdens perioden van tekort.

Wat betreft de prognose voor herstel, deze hangt direct af van wat precies agranulocytose veroorzaakte. Als een patiënt sepsis ontwikkelt, neemt het risico op overlijden aanzienlijk toe. Bij een ernstig verloop van agranulocytose kan een persoon gehandicapt raken en zelfs sterven.

Video: over agranulocytose tijdens chemotherapie:

De auteur van het artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Opleiding: In 2013 studeerde hij af aan de Kursk State Medical University en behaalde een diploma "General Medicine". Na 2 jaar residentie afgerond in de specialiteit "Oncologie". In 2016 postdoctorale studies afgerond aan het Pirogov National Medical and Surgical Center.