Nieramyloïdose - Wat Is Het? Behandelingsmethoden

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Renale amyloïdose

Renale amyloïdose is zeldzaam, maar deze pathologie mag niet worden genegeerd. Zoals uit de statistieken blijkt, treft de ziekte 1 persoon op de 50-60.000 van de bevolking. Vaak lijkt amyloïdose op de symptomen van glomerulonefritis of chronische pyelonefritis. Het is mogelijk om de ziekte pas te identificeren nadat alle andere pathologieën van het urinestelsel zijn uitgesloten. Om het begin van de ontwikkeling van amyloïdose niet te missen, moet u de belangrijkste symptomen kennen en deze op tijd kunnen herkennen.

Inhoud:

• Amyloïdose - wat is het?
• Amyloïdose veroorzaakt
• Amyloïdose symptomen
• Diagnostiek
• Behandeling van renale amyloïdose
• Voorspelling
• Antwoorden op populaire vragen

Amyloïdose - wat is het?

Amyloïdose is een groep ziekten die wordt veroorzaakt door een verstoring van het eiwitmetabolisme: amyloïde, een specifiek eiwit-polysaccharidecomplex, wordt gevormd en afgezet in weefsels. Bij amyloïdose wordt het werk van verschillende organen en weefsels belemmerd.

Amyloïde is een stof die praktisch niet wordt aangemaakt in een gezond menselijk lichaam. Het heeft een complexe structuur, vertegenwoordigd door eiwitten en suikers. Het bevat geen pathogene flora zoals virussen of bacteriën. Daarom neemt het lichaam een toename van de concentratie van amyloïde niet als een pathologie waar en geeft het er geen passend antwoord op. Er is geen strijd. Terwijl een teveel aan amyloïde een negatieve invloed heeft op de gezondheid.

Wetenschappers suggereren dat amyloïdose een erfelijke ziekte is die ontstaat als gevolg van een storing van het immuunsysteem. Hoewel tot op heden de exacte oorzaken van amyloïdose niet zijn vastgesteld.

Amyloïde is schadelijk voor de nieren. Het accumuleert in hen en vernietigt hun weefsels, wat leidt tot een stofwisselingsstoornis. Het pathologische proces ontwikkelt zich langzaam, de symptomen zijn subtiel of helemaal afwezig. Na verloop van tijd kunnen de nieren hun functies niet meer aan, wat leidt tot vochtretentie in het lichaam. Daarnaast blijven er schadelijke stoffen zoals ureum, urinezuur en creatinine in achter.

Amyloïdose veroorzaakt

Afhankelijk van de oorzaak die amyloïdose veroorzaakte, zijn er 3 soorten:

• Primaire amyloïdose. In dit geval wordt de ziekte overgeërfd. Chromosomale afwijkingen zorgen ervoor dat de cellen van het immuunsysteem abnormale eiwitverbindingen produceren die het lichaam omzet in amyloïde.
• Secundaire amyloïdose. Dit type ziekte wordt veroorzaakt door een andere aandoening in het lichaam. Chronische pathologie leidt tot een storing van de immuuncellen.
• Seniele amyloïdose. Naarmate we ouder worden, functioneert het lichaam niet meer volledig. Dit geldt voor alle systemen, inclusief immuniteit. Het aantal leukocyten bij ouderen blijft op hetzelfde niveau als bij jongeren, maar de stofwisseling daarin ondergaat bepaalde veranderingen. Daarom begint het lichaam pathologische verbindingen te produceren, waaronder amyloïde.

Al deze vermeende redenen voor de ontwikkeling van amyloïdose hebben het mogelijk gemaakt om mensen te identificeren die een verhoogd risico lopen om amyloïdose te ontwikkelen:

• Personen met een familiegeschiedenis van amyloïdose of andere nierpathologieën met onduidelijke etiologie.
• Mensen ouder dan 65.
• Personen met reumatoïde artritis, spondylitis ankylopoetica, SLE, kanker.

Zulke mensen moeten het werk van de nieren controleren en, in geval van storingen in hun functioneren, een arts raadplegen om amyloïdose uit te sluiten.

Amyloïdose symptomen

De ziekte ontwikkelt zich in de loop van de tijd. Symptomen nemen geleidelijk toe. Vanaf het moment dat de eerste tekenen van een aandoening optreden tot het optreden van uitgesproken symptomen, kan het meer dan 10 of zelfs 20 jaar duren. Ondanks zo'n langzame progressie van pathologie, is het mogelijk om het te laat te identificeren om de patiënt een effectieve therapie voor te schrijven.

De eerste symptomen van nieramyloïdose

In de vroege stadia van ontwikkeling is pathologie latent. Het eerste teken van amyloïdose is eiwit in de urine. Het feit van zijn aanwezigheid heeft op geen enkele manier invloed op het welzijn van een persoon, niets doet hem pijn, de bloeddruk verandert niet.

Het verlies van eiwit in de urine vormt geen bedreiging voor het lichaam, aangezien er maar heel weinig van vrijkomt. Dit klinische teken moet de arts echter waarschuwen, omdat het wijst op een schending van de nieren. Naarmate de ziekte voortschrijdt, zal dit symptoom een hele reeks pathologische reacties met zich meebrengen.

Eiwitten in de urine kunnen lange tijd worden uitgescheiden, gedurende 10-15 jaar. Proteïnurie kan alleen worden opgespoord na het passeren van laboratoriumtests. Daarom moeten alle risicopersonen tweemaal per jaar urine doneren voor analyse. Om dit te doen, volstaat het om contact op te nemen met de polikliniek in de woonplaats.

De belangrijkste symptomen van progressieve amyloïdose

Naarmate de pathologie vordert, hoopt zich een aanzienlijke hoeveelheid amyloïde op in het lichaam, wat leidt tot een verstoring van het werk. De nieren zijn niet in staat om stoffen die nodig zijn voor mensen te filteren en vast te houden. Daarom verliest hij met urine per dag ongeveer 3 g eiwit, met een normaal verlies van 0,13 g / l. Tegelijkertijd begint oedeem bij patiënten te verschijnen. Hun intensiteit varieert, gaande van een lichte zwelling van het gezicht tot het zweten van vocht in weefsels en organen.

Andere symptomen van amyloïdose:

• Urineren wordt frequenter, wordt overvloedig. Het nierfilter kan zijn functies niet uitoefenen, dus er wordt tot 10 liter vocht per dag via de urine uitgescheiden. Deze aandoening wordt nierdiabetes genoemd. Hoewel het vochtverlies aanzienlijk is, is het niet mogelijk om met oedeem om te gaan, omdat een bepaald deel de bloedvaten verlaat en de weefsels binnendringt.
• Overtreding van de bloeddruk. Bij amyloïdose kan het stijgen of dalen. Het is onmogelijk te voorspellen wat voor soort mislukking er bij een bepaalde patiënt zal gebeuren. Meestal lijden mensen echter aan een lage bloeddruk.
• De kleur van de urine is ongebruikelijk. Het wordt roodachtig. Dit symptoom geeft aan dat de nieren worden vernietigd.
• Een paar extra kilo's. Gewichtstoename door oedeem. Bovendien leidt een verminderde nierfunctie tot een storing in de vetstofwisseling. Het cholesterol-, triglyceriden- en lipoproteïneniveau van de patiënt stijgt. Vet begint zich af te zetten in weefsels, de figuur op de weegschaal kruipt omhoog.

Artsen noemen dit symptoomcomplex amyloïde-lipoïde nefrose. De duur van deze fase is 6 jaar (gemiddelde waarden). Als tijdens deze periode de pathologie wordt gedetecteerd en de persoon begint met de behandeling, is de prognose meer of minder gunstig. Anders komt de ziekte in het stadium van onomkeerbare veranderingen.

Onomkeerbare nierbeschadiging

Deze fase wordt gekenmerkt door verlies van nierfunctie. Naast het feit dat ze stoppen met het doorgeven van eiwitten, leiden organen tot het vasthouden van gifstoffen (urinezuur, ureum, bilirubine, creatinine, enz.).

Symptomen die naar voren komen:

• Grote zwakte.
• Verslechtering van de aandacht.
• Hoofdpijn.
• Duizeligheid.
• Verlies van bewustzijn.
• Gedurende deze periode kan de patiënt in coma raken.

Bij de patiënt wordt chronisch nierfalen vastgesteld. Tegelijkertijd zal de bloeddruk worden verlaagd en zullen er ook symptomen van verstoring van het werk van andere inwendige organen verschijnen, omdat zich daarin ook amyloïde zal ophopen.

Dergelijke schendingen zijn onder meer:

• Huidletsels. Semitransparante knobbeltjes verschijnen op het gezicht, de nek, de oksels en in de popliteale fossa. De huid onder de ogen wordt doordrenkt met bloed. Het wordt droog in de pols.
• Hartfalen. De patiënt ontwikkelt kortademigheid, die optreedt na inspanning. Hij maakt zich ook zorgen over pijn op de borst aan de linkerkant.
• De nederlaag van het spijsverteringskanaal. De tong wordt groter, er zijn tandafdrukken op te zien. Een paar uur na het eten verschijnen er pijnen aan de rechterkant van de buik. De ontlasting wordt zwart, glanzend en extreem beledigend. Dit symptoom duidt op maag- of darmbloedingen. De stoel kan 3 dagen of langer afwezig zijn.
• Schade aan de gewrichten. In de ochtend ervaart de patiënt stijfheid in de ledematen. Het wordt minder intens na beweging.
• Schade aan het zenuwstelsel. Voeten en handen verliezen gevoeligheid, de huid erop wordt minder elastisch, begint af te pellen.

Zelfs een van de genoemde symptomen is een reden om amyloïdose te vermoeden.

Diagnostiek

Het zal enige moeite kosten om de ziekte te identificeren, vooral omdat het geen symptomen geeft in de vroege stadia van zijn ontwikkeling. De tests die aan de patiënt moeten worden doorstaan, worden beschreven in de tabel.

Analyse naam	Karakteristieke veranderingen
HOE (klinische bloedtest)	ESR versnelt tot 15 mm / uur. Leukocyten bereiken 9 * 109 cellen / l.
LHC (biochemische bloedtest)	Het niveau van C-reactief proteïne bereikt 5 mg / l. Het creatininegehalte stijgt tot boven 110 mmol / L. Het ureumgehalte stijgt tot 7,6 mmol / L. De urinezuurspiegel stijgt tot 400 mmol / l. Het totale eiwitgehalte in het bloed wordt verlaagd tot 67 g / l.
KAM (klinische urineanalyse)	Het eiwitgehalte in de urine stijgt tot 0,14 g / l. Hyaliene afgietsels, glucose, erytrocyten en leukocyten worden in de urine aangetroffen.

Laboratoriumdiagnostiek laat de diagnose van amyloïdose niet toe.

Om dit te bevestigen, moet u de volgende onderzoeken uitvoeren:

• Punctie van het onderhuidse weefsel. Het verzamelde materiaal wordt onderzocht op de detectie van amyloïde erin. Om dit te doen, wordt het gekleurd met speciale oplossingen en onder een microscoop onderzocht. De aanwezigheid van amyloïd maakt het mogelijk om amyloïdose te diagnosticeren.
• Doorboren van de nier. Deze procedure is analoog aan een punctie van het onderhuidse weefsel, maar het materiaal wordt rechtstreeks uit het interne orgaan zelf gehaald.

Daarnaast wordt de patiënt verwezen voor renale echografie, CT of MRI. Met deze technieken kan amyloïde niet worden opgespoord, maar kunt u de mate van schade aan het urinestelsel inschatten.

Behandeling van renale amyloïdose

Behandeling van renale amyloïdose is moeilijk, omdat de ziekte moeilijk te corrigeren is. Het is onmogelijk om amyloïde voor 100% uit organen te verwijderen met medicijnen of fysiotherapie. Op voorwaarde dat de behandeling vroeg wordt gestart, is het mogelijk om de snelheid van progressie van de pathologie te verminderen en ernstige nierbeschadiging te voorkomen.

Naleving van een dieet. Dieetvoeding is de belangrijkste voorwaarde voor de therapie van amyloïdose.

Om de productie van amyloïde in het lichaam te verminderen en de belasting van de nieren te verlichten, is het noodzakelijk om dergelijke stoffen in het menu uit te sluiten of te beperken, zoals:

• Zout. U kunt tijdens het koken zout aan voedsel toevoegen, maar u mag geen zout toevoegen aan reeds gekookt voedsel. Ingeblikt voedsel en zoutgehalte zijn uitgesloten.
• Caseïne. Deze stof komt voor in zuivelproducten. Het wordt ook aangetroffen in de formule voor de voeding van atleten.
• Rundvlees en kalfsvlees.

Het menu kan ontbijtgranen, groenten, lam, kip bevatten. Meelproducten zijn uitgesloten, wat vooral geldt voor mensen met overgewicht.

Medicijnen nemen:

Medicijnnaam	Hoe werkt hij	Bijwerking
Unithiol	Het medicijn bindt eiwitten waaruit amyloïde wordt gevormd. Hierdoor kunt u de progressie van pathologie vertragen.	De persoon kan zich duizelig voelen, een versnelde hartslag hebben en zich misselijk voelen.
Dimexide	De natuurlijke inname van dit medicijn kan het welzijn van de patiënt aanzienlijk verbeteren, maar vanwege wat dit tot nu toe gebeurt, is het onbekend.	Patiënten kunnen last krijgen van allergieën, spijsverteringsstoornissen en braken.
Delagil of Plaquenil	Deze medicijnen blokkeren de productie van bepaalde enzymen, zonder welke de productie van amyloïden vertraagt. Deze fondsen zijn zeer effectief bij het vroegtijdig opsporen van de ziekte.	Dyspeptische symptomen, emotionele instabiliteit, verminderde immuniteit, verminderde gezichtsscherpte.

Er is geen enkel behandelingsregime voor amyloïdose. Daarom kan de arts de therapie naar eigen inzicht aanpassen.

Niertransplantatie. Deze methode wordt in de praktijk zelden toegepast. Het wordt alleen in extreme gevallen gebruikt, wanneer het leven van de patiënt reëel in gevaar is. Bovendien is het vinden van een geschikte donor in Rusland nogal problematisch. Daarom is een dergelijke operatie zeldzaam.

Voorspelling

Als de behandeling op tijd wordt gestart, kan de progressie van de ziekte met 30-40 jaar worden vertraagd. Over het algemeen verslechtert de kwaliteit van leven van patiënten met amyloïdose niet significant. Hoewel ze van tijd tot tijd toch wat ongemak ervaren.

De dood van patiënten door amyloïdose treedt alleen op als de nier onomkeerbare veranderingen ondergaat. Dit gebeurt met de snelle progressie van de pathologie, of met de late detectie ervan.

Antwoorden op populaire vragen

• Wat is het effect van Colchicine bij de behandeling van amyloïdose? Nu wordt dit medicijn zelden gebruikt, omdat het leidt tot de ontwikkeling van ernstige bijwerkingen. De doeltreffendheid ervan bij de behandeling van amyloïdose is echter bewezen. Daarom, als de arts het nodig acht om Colchicine te gebruiken, moet u zijn advies opvolgen.
• Wat zijn de risico's van het erven van de ziekte? Dergelijke risico's bestaan. Ze nemen toe als meerdere familieleden een voorgeschiedenis van amyloïdose hebben. Om ze te verminderen, moet u vóór de conceptie de intensiteit van het pathologische proces minimaliseren.
• Zijn er maatregelen om het ontstaan van amyloïdose te voorkomen? Dergelijke maatregelen zijn niet ontwikkeld.
• Kan de ziekte terugkeren na een niertransplantatie? Zo'n kans bestaat en is vrij hoog. Het duurt echter ongeveer 15 jaar vanaf het begin van de ziekte tot het begin van de eerste symptomen. Als de behandeling op tijd wordt gestart, wordt deze periode 2-3 keer verlengd. Daarom heeft herhaalde nierbeschadiging eenvoudigweg geen tijd om zich opnieuw te ontwikkelen.

Auteur van het artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. therapeut

Opleiding: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialiteit - "Algemene geneeskunde" in 1991, in 1993 "Beroepsziekten", in 1996 "Therapie".