Ewing-sarcoom Bij Kinderen - Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Ewing's sarcoom

Ewing's sarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat het menselijk skelet aantast. Meestal begint de tumor zich te ontwikkelen op de onderste delen van de lange botten, bekkenbeenderen, ribben, wervelkolom en sleutelbeen. De tumor verspreidt zich vrij snel naar de aangrenzende zachte weefsels.

Ewing-sarcoom is een van de meest agressieve soorten kwaadaardige tumoren. Ongeveer 90% van de patiënten ontwikkelde metastasen voorafgaand aan de therapie. Meestal komen metastasen voor in het beenmerg en organen zoals de longen, lever, evenals het lymfestelsel en botten. Veel patiënten hebben micrometastasen. Het komt voor dat het sarcoom van Ewing extraossaal is en zachte weefsels aantast.

Deze oncologische ziekte is de op een na meest voorkomende ziekte en komt voornamelijk voor in de kindertijd. Bij mensen ouder dan 30 jaar en bij kinderen onder de 5 jaar is deze ziekte vrij zeldzaam. Komt het vaakst voor bij kinderen van 10 tot 16 jaar oud. Tegelijkertijd werd opgemerkt dat jongens veel vaker aan deze ziekte lijden dan meisjes, en vertegenwoordigers van het Kaukasische ras zijn vatbaarder dan mensen met een donkere huidskleur.

Inhoud:

• Oorzaken van het sarcoom van Ewing
• Symptomen van het sarcoom van Ewing
• Diagnose van de ziekte
• Ziektestadia
• Lokalisatie en metastasen van de ziekte
• Ewing's sarcoombehandeling
• Predisponerende factoren voor het ontstaan van Ewing-sarcoom
• Preventie van het sarcoom van Ewing

Oorzaken van het sarcoom van Ewing

Tot nu toe zijn de exacte oorzaken van het optreden van deze ziekte niet vastgesteld, maar onderzoekers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht die bepaalde rechtvaardigingen hebben. Sommige wetenschappers geloven dat een erfelijke aanleg een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van Ewing-sarcoom bij mensen. Er waren gevallen waarin de ziekte werd gevonden bij kinderen die in hetzelfde gezin waren geboren.

Er is ook een mening dat het sarcoom van Ewing een gevolg is van het opgelopen trauma. De moeilijkheid bij het bevestigen van deze theorie ligt in het feit dat het tijdsinterval vanaf het moment van verwonding tot het begin van tumorontwikkeling vrij groot is. Misschien vestigt de verwonding alleen de aandacht op het deel van het lichaam waar al een kwaadaardig neoplasma was.

Er zijn aanwijzingen dat er een grotere kans is op het ontwikkelen van Ewing-sarcoom bij mensen met skeletafwijkingen, zoals botcyste, enchondroom en andere, evenals intra-uteriene ontwikkeling van het urogenitale systeem.

De essentie van een andere theorie is dat de oorzaak van de ontwikkeling van deze ziekte chromosomale veranderingen zijn die disfuncties van bepaalde genen veroorzaken. Het verband van deze ziekte met de impact op het lichaam van schadelijke omgevingsfactoren en straling is niet vastgesteld.

Symptomen van het sarcoom van Ewing

Het eerste teken van deze ziekte is pijn op het gebied van tumorlokalisatie. In het begin is de pijn mild en kan deze plotseling verdwijnen. In tegenstelling tot pijn die gepaard gaat met ontstekingsprocessen of verwondingen, neemt het ongemak niet af bij fixatie van de ledematen en wordt het ook 's nachts intenser. Naarmate de tumor groeit, neemt de pijn toe, waardoor de slaap wordt verstoord en de activiteit van de persoon aanzienlijk wordt beperkt. Palpatie (palpatie) van het getroffen gebied is bijzonder pijnlijk. Het gebied van de huid dat zich boven de tumor bevindt, heeft een hogere temperatuur, roodheid treedt op, de vena saphena zetten zich merkbaar uit en de tumor wordt zichtbaar.

De tumor groeit erg snel en enkele maanden nadat de eerste tekenen zijn gevonden, kan deze visueel worden gevoeld en geïdentificeerd. Symptomen van algemene intoxicatie van het lichaam komen ook voor: zwakte, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, tot uitputting. De lichaamstemperatuur wordt op een hoog niveau gehouden. Een bloedtest brengt vaak bloedarmoede aan het licht.

Samen met de toename van de tumor lijden de functies van de nabijgelegen gewrichten, hun motoriek neemt af. In de latere stadia van ontwikkeling kan de tumor een pathologische botbreuk veroorzaken. Wanneer de tumor op de buisvormige botten van de onderste ledematen is gelokaliseerd, kunnen loopstoornissen en kreupelheid optreden. Als de wervelkolom en zijn weefsels worden aangetast, is de werking van de bekkenorganen aangetast, wat zich manifesteert als urine- en fecale incontinentie, in de latere stadia - verlamming van de ledematen. Als het skelet van de borst is beschadigd, kunnen ademhalingsstoornissen en bloedspuwing optreden.

Diagnose van de ziekte

Er zijn veel gevallen waarin patiënten met vergelijkbare symptomen zich in het beginstadium van de ziekte tot traumatologen wenden. De eerste studie die helpt bij het maken van aannames over de diagnose, is een röntgenfoto van het bot. In dit geval kunt u pathologie opmerken tijdens het proces van botvorming. In de regel zijn de contouren van de corticale laag onduidelijk; stratificatie is merkbaar op de corticale plaat. Botgroei en significante veranderingen in zacht weefsel zijn ook zichtbaar. Als in dit stadium tekenen van oncologische ziekte worden gedetecteerd, wordt de patiënt naar de afdeling oncologie gestuurd voor een uitgebreid onderzoek van de tumorfocus en de mate van metastase.

In de volgende fase van het onderzoek worden berekende en magnetische resonantiebeeldvorming uitgevoerd. Met behulp van deze onderzoeken is het mogelijk om metastasen te detecteren en de algemene toestand van het beenmergkanaal te beoordelen, en om te bepalen hoe erg de zachte weefsels rond de tumorfocus worden aangetast en om de locatie en grootte van het neoplasma te achterhalen.

Een biopsie wordt gebruikt om de aard van het neoplasma en het stadium van de ziekte te verduidelijken. Hiervoor wordt materiaal afgenomen van een botweefselplaats die zich dicht bij het medullaire kanaal bevindt, en als dit niet haalbaar is - van zacht weefsel, dat ook wordt aangetast door sarcoom. Immunohistochemische en histologische analyses zullen helpen bij het bepalen van chromosomale afwijkingen.

Omdat het sarcoom van Ewing wordt gekenmerkt door metastasen naar de longen, worden tomografie en röntgenfoto's van de borstkas uitgevoerd, die de aanwezigheid van metastasen kunnen bevestigen. Gemetastaseerde botlaesies kunnen worden gedetecteerd tijdens osteoscintigrafie.

Het wordt ook aanbevolen om een studie van het beenmergmateriaal uit te voeren om de aanwezigheid van een verre of lokale laesie te bepalen. Dit wordt gedaan met behulp van bilaterale trepanobiopsie. Ook zal de toestand van het beenmerg helpen bij het bepalen van beenmergpunctie en trepanobiopsie.

Er worden ook laboratoriumstudies uitgevoerd om veranderingen in de samenstelling van het bloed te bepalen, waarbij aandacht wordt besteed aan het niveau van leukocyten en lactaatdehydrogenase. Deze laatste indicator is verhoogd bij patiënten met een bijzonder agressief verloop van de ziekte.

Ziektestadia

Op basis van de prevalentie zijn er 2 hoofdstadia van sarcoom: gelokaliseerd en later - metastatisch. De eerste fase heeft één tumorfocus, waarbij de tumor zich uitbreidt naar nabijgelegen zachte weefsels. De tweede fase wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende foci, die mogelijk ver van elkaar verwijderd zijn.

Een meer nauwkeurige classificatie bestaat uit 4 fasen:

• een relatief klein neoplasma op een van de botten;
• een tumor diep ingebed in het botweefsel;
• metastase naar aangrenzende weefsels en organen;
• ver verwijderd van de primaire focus.

De eerste twee stadia zijn gelokaliseerd, de derde en vierde zijn metastatisch.

Lokalisatie en metastasen van de ziekte

Meestal begint deze kanker zich te ontwikkelen in de bekkenbotten, dijbenen, scheenbeen, ribben, schouderbladen, opperarmbeen en wervels. Het neoplasma wordt gelokaliseerd in het gebied van de diafyse, waarna het zich uitbreidt naar het gebied van de epifysen. Aangetaste cellen hebben een sterke neiging om het medullaire kanaal binnen te gaan.

Tumormetastasen komen het vaakst voor in de longen, iets minder vaak in botweefsel en beenmerg. In het geval dat de ziekte in een laat stadium is gekomen, is de kans op uitzaaiingen in het centrale zenuwstelsel vrij groot.

Omdat metastasen vrij vroeg optreden en snel vorderen, heeft ongeveer de helft van de patiënten al metastasen in verschillende weefsels en organen van het lichaam tegen de tijd dat de patiënt om hulp vraagt en de diagnose wordt gesteld. Ze kunnen worden gedetecteerd tijdens het röntgenproces. In veel gevallen worden micrometastasen aangetroffen - neoplasma's van microscopisch kleine omvang, die met bekende methoden bijna onmogelijk te detecteren zijn.

Metastasen worden op de volgende manieren verspreid:

• door bloedstroom;
• door de lymfevaten;
• langs het mediastinum;
• in de retroperitoneale ruimte;

Meestal verspreiden metastasen zich met bloed naar andere organen. De lymfogene variant duidt op een ernstige mate van de ziekte en maakt het mogelijk ongunstige voorspellingen te doen.

Ewing's sarcoombehandeling

Vanwege het feit dat deze ziekte gepaard gaat met metastasen, moet de behandeling systemisch worden uitgevoerd en polychemotherapie omvatten, die het hele lichaam van de patiënt zal beïnvloeden. Als dit niet gebeurt, is de kans op terugval groot. Ze bieden ook bestralingstherapie en chirurgische behandeling. Meestal is een operatie - het verwijderen van de tumor - de meest effectieve manier om de ziekte te verslaan.

Als de ledematen zijn aangetast, verwijdert de chirurg een deel van het bot en vervangt het door een endoprothese. In bijzonder moeilijke gevallen kan amputatie van ledematen nodig zijn, hoewel dit, gezien het niveau van de moderne geneeskunde, steeds minder wordt gebruikt. Nadat de tumor is verwijderd, verwijderen ze de kwaadaardige cellen die zich rond de plaats van lokalisatie bevinden, met behulp van radiotherapie voor dit doel. In situaties waarin het niet mogelijk is om een deel van het bot te verwijderen, wordt de tumor alleen behandeld met bestralingstherapie, maar dan is de kans op terugval veel groter.

Naast bestraling en chirurgische ingrepen wordt ook chemotherapie gebruikt. Om de behandelingsmethode te bepalen, onderzoeken specialisten de deeltjes van de tumor. Gemiddeld duurt een behandeling met chemicaliën voor een ziekte zoals het Ewing-sarcoom 7 tot 10 maanden. Als het gaat om de vorm van de ziekte die gepaard gaat met metastasen, ondergaan patiënten een hooggedoseerde chemotherapiebehandeling.

De statistieken van de overlevingskans van vijf jaar van patiënten onder de voorwaarde van een gelokaliseerde vorm van sarcoom laten zien dat ongeveer 70% van degenen die de ziekte hebben overleefd, overleeft, maar dit is alleen mogelijk in het geval van een systematische en tijdige behandeling. Als zich beenmergmetastasen ontwikkelen, kan zelfs een dergelijke effectieve hooggedoseerde chemotherapie slechts een overlevingspercentage van 25% opleveren. Het verdere lot van de patiënt hangt af van de mate van gevoeligheid van de tumor voor chemicaliën, evenals van de aard van zijn lokalisatie.

Na een volledig herstel van deze kanker, wordt het ten zeerste aanbevolen om regelmatig onderzoek te ondergaan, zodat u ook het optreden van bijwerkingen kunt volgen. Ondanks hoe lang de ziekte is overgedragen, moeten dergelijke mensen levenslang door een arts worden geobserveerd. Als een artroplastiek is uitgevoerd, heeft de patiënt in de regel langdurige revalidatie nodig. Bij gedwongen amputatie van ledematen duurt de revalidatieperiode langer.

Stralingstherapie en chemotherapie kunnen gevolgen hebben zoals verminderde botgroei, cardiomyopathie en vruchtbaarheidsverlies. Bovendien bestaat er een risico op secundaire oncologische tumoren. Er zijn echter patiënten die hun behandeling met succes hebben afgerond en zijn teruggekeerd naar hun normale levensstijl.

Predisponerende factoren voor het ontstaan van Ewing-sarcoom

• leeftijd - van 10 tot 16 jaar, maar de ziekte werd gediagnosticeerd bij personen van 5 tot 30 jaar oud;
• mannetje;
• lichte huid;
• verwondingen die botschade veroorzaakten;
• eventuele verstoringen in de ontwikkeling van het skelet;
• anomalieën in de structuur van het urogenitaal systeem;
• goedaardige tumoren op botweefsel;
• de aanwezigheid van kanker in de naaste familie;
• slechte erfelijkheid, in het bijzonder genetische aandoeningen.

Preventie van het sarcoom van Ewing

Helaas zijn er in dit stadium van de ontwikkeling van medicijnen geen manieren om deze ziekte, zoals veel andere tumoren bij kinderen, te voorkomen. Wetenschappers hebben kunnen vaststellen dat de levensstijl van ouders en kinderen geen invloed heeft op de mogelijkheid van deze ziekte.

De auteur van het artikel: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncoloog, chirurg

Opleiding: voltooide residentie in het vernoemde Russisch Wetenschappelijk Oncologisch Centrum N. N. Blokhin "en behaalde een diploma in de specialiteit" Oncoloog"