Juveniele Reumatoïde Artritis Bij Kinderen

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-16 21:47

Juveniele reumatoïde artritis bij kinderen

Inhoud:

• Wat is juveniele reumatoïde artritis?
• Pathogenese van de ziekte
• Klinisch beeld
• Diagnostische tekens
• Aspecten van behandeling
• Ziekteprognose

Wat is juveniele reumatoïde artritis?

Juveniele reumatoïde artritis (JRA) is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking van de gewrichten. De diagnose JRA wordt gesteld bij langdurige artritis (meer dan 1,5 maand) bij afwezigheid van andere geïdentificeerde gewrichtspathologie bij kinderen jonger dan 16 jaar. JRA is een vrij zeldzame ziekte.

De etiologie is momenteel vrij onbekend. Aangenomen wordt dat genetische aanleg en kenmerken van het immuunsysteem een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte. Het effect van virussen op de immuniteit is niet uitgesloten.

Volgens statistieken zijn meisjes vatbaarder voor het optreden van de ziekte. Opgemerkt werd dat hoe later de ziekte optrad, hoe ernstiger het beloop was. De ontwikkeling en het kwaadaardige verloop van het pathologische proces zonder adequate behandeling leidt vaak tot invaliditeit en zelfs de dood.

De internationale classificatie van juveniele reumatoïde artritis omvat verschillende aspecten:

• Het type laesie is systemische artritis; oligoartritis (aanhoudend en wijdverspreid); polyartritis.
• Afhankelijk van de aard van het beloop wordt juveniele artritis onderverdeeld in acuut (reactief) en subacuut.
• Door lokalisatie worden gewrichts- en visceraal-articulaire vormen onderscheiden (samen met gewrichten worden interne organen aangetast).
• Gaandeweg wordt juveniele reumatoïde artritis onderverdeeld in langzaam progressief, matig progressief en snel progressief.

Pathogenese van de ziekte

Ziekteactivering begint met het begin van humorale immuniteit. In het synoviale membraan van het aangetaste gewricht wordt de interne microcirculatie verstoord en worden cellen vernietigd. Als reactie hierop beginnen veranderde immunoglobulinen G, die lichaamsvreemd zijn, te worden geproduceerd. Dienovereenkomstig produceren de cellen van het synovium immunocompetente cellen, namelijk anti-immunoglobulinen G, die zorgen voor lokale immuniteit. Ze worden ook wel reumafactor genoemd. Voor de laatste is het gewijzigde IgG een antigeen. Als resultaat vormen IgG en anti-IgG een immuuncomplex dat, circulerend in de gewrichtsholte, de bloedvaten en het synoviale membraan van het kraakbeen vernietigt.

Dit leidt tot de productie van een grote hoeveelheid cytokinen van macrofaagoorsprong en een nog grotere vernietiging van de gewrichtsholte. Als gevolg hiervan verspreidt het proces zich naar kraakbeen en bot. Neovascularisatie wordt geactiveerd onder invloed van cytokinen. Al deze processen dragen bij aan het in stand houden van chronische ontstekingen in het gewricht. En het synoviale membraan geïmpregneerd met immunocompetente cellen en immuuncomplexen verhindert de stroom van voedingsstoffen en medicijnen naar het kraakbeen.

Anti-IgG wordt door de bloedbaan door het lichaam gevoerd. Dit verklaart de schade aan andere inwendige organen en de ernst van deze ziekte.

Het klinische beeld van juveniele reumatoïde artritis

De manifestaties van juveniele artritis zijn behoorlijk divers, evenals de vormen ervan. Maar een veel voorkomend symptoom is artritis. Ten eerste is er stijfheid en pijn rond het gewricht, vervolgens zwelling en roodheid, lokale hyperthermie. Meestal worden in de kindertijd de belangrijkste grote en kleinere gewrichten aangetast. Beschadiging van de gewrichten van de cervicale wervelkolom en de temporomandibulaire gewrichten wordt als kenmerkend beschouwd voor juveniele reumatoïde artritis. Dit leidt verder tot het optreden van ernstige misvormingen en ontwikkelingsstoornissen, aangezien het kind nog steeds groeit.

Het acute verloop van de ziekte is typisch voor kleuters en basisschoolleerlingen. Samen met het begin van artritis, stijgt de algemene lichaamstemperatuur tot hoge koortswaarden, kan een allergische uitslag op het lichaam optreden. Regionale lymfeklieren, lever en milt zijn vaak vergroot. Bij deze vorm van de ziekte is gewrichtsschade meestal bilateraal. Soms zijn klinische manifestaties aanvankelijk slechts aan één kant meer uitgesproken, en kan ten onrechte worden aangenomen dat het proces eenzijdig is. Het acute beloop van JRA is kwaadaardig, vordert snel en heeft een slechte prognose.

Het subacute beloop wordt gekenmerkt door een traag begin en ontwikkeling van de ziekte. Het proces begint meestal van één kant. Andere gewrichten zijn veel later betrokken. Er mag geen ernstige pijn zijn. Onthulde zwelling in het gewricht, een schending van zijn functie. Het kind ontwikkelt ochtendstijfheid, die een uur kan aanhouden. Het kind is inactief, kan nauwelijks lopen. Kinderen onder de twee jaar stoppen helemaal met lopen. Een stijging van de algehele lichaamstemperatuur is zeldzaam en slechts tot subfebrile aantallen. De lymfevaten zijn enigszins vergroot. De lever en milt waren ongewijzigd. Het subacute beloop van JRA wordt gekenmerkt door een gunstiger prognose en een betere respons op de behandeling.

Systemische reumatoïde artritis

Deze vorm van de ziekte manifesteert zich door een combinatie van artritis met symptomen van schade aan inwendige organen. Een van deze symptomen is een temperatuurstijging, vooral in de ochtend. Vaak wordt op het hoogtepunt van hyperthermie het optreden van uitslag waargenomen, die papulair van aard is. Verdwijnt vanzelf, jeukt niet. De gebruikelijke lokalisatie van de uitslag is het gebied van de gewrichten, het gezicht, de laterale oppervlakken van de billen en dijen.

De gevaarlijkste manifestaties van de systemische vorm van JRA is de ophoping van sereus vocht in holtes en inwendige organen, ook in de hartspier en in de longholte. Patiënten vertonen tekenen van hart- en longfalen.

Bijna alle groepen lymfeklieren zijn vergroot. Ze worden groot, goed voelbaar, hechten niet aan de huid en aan elkaar, pijnloos, steken soms boven het huidoppervlak uit.

De lever en milt zijn vergroot door de algemene bedwelming van het lichaam.

Oligoartritis

Meest voorkomende. Wijs aanhoudende oligoartritis toe, waarbij niet meer dan vier gewrichten worden aangetast gedurende de gehele periode van de ziekte en progressief zijn. Hiermee neemt het aantal aangetaste gewrichten toe na zes maanden van het ziekteverloop.

Bij het oligoartritische type juveniele artritis is het proces eenzijdig. Zowel grote als kleine gewrichten kunnen worden aangetast. De ziekte kan zich op elke leeftijd manifesteren, vanaf 1 jaar. Vaak vergezeld van de ontwikkeling van uveïtis (ontsteking van de binnenwand van de oogbol). Wijs oligoartritis toe met vroege, late aanvang en voorkomend in alle leeftijdsgroepen van kinderen. De gevolgen van deze vorm van juveniele reumatoïde artritis zijn ernstig: groeiachterstand, asymmetrie van de ledematen, ook in lengte, cataract en blindheid (gevolgen van uveïtis), handicap.

Polyartritis

De oligoartritische vorm van JRA komt minder vaak voor. Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van reumafactor worden seronegatieve en seropositieve subtypes onderscheiden:

Bij een seropositieve variant voor de reumafactor worden de ledemaatgewrichten aangetast. Onomkeerbare veranderingen in de gewrichtsoppervlakken van de botten worden snel gevormd. De ziekte wordt gekenmerkt door een subacuut beloop en wordt beschouwd als een vroege manifestatie van reuma bij volwassenen.

Het seronegatieve subtype van reumafactor treft gewoonlijk de gewrichten van de cervicale wervelkolom en de temporomandibulaire gewrichten. De ziekte treedt vroeg genoeg op (vanaf 1 jaar) en wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop.

Met het vroege begin van beide subtypes van polyartritis treden ernstige, onomkeerbare groeiachterstand en vroege invaliditeit op. In de gewrichten ontstaan complexe contracturen die moeilijk te behandelen zijn.

Opgemerkt moet worden dat elke klinische vorm van juveniele reumatoïde artritis vrij ernstige gevolgen heeft. Vooral de vroege manifestatie van de ziekte en frequente terugvallen zijn gevaarlijk. De ontwikkeling van de systemische vorm van JRA en jongere kinderjaren wordt ook als ongunstig beschouwd. Daarom is het belangrijk om een juiste diagnose te stellen en zo snel mogelijk met de behandeling te beginnen.

Lees meer: Oorzaken, symptomen en behandeling van polyartritis

Diagnostische tekens

Ten eerste moet u letten op de klinische manifestaties:

• langdurige artritis
• stijfheid van beweging
• uitslag op het lichaam, vooral rond de gewrichten
• onverklaarbare sprongen in lichaamstemperatuur
• iridocyclitis
• gezwollen lymfeklieren

Als u dergelijke symptomen heeft, is het ook de moeite waard om uit te zoeken of er familieleden in de familie zijn die aan reumatoïde artritis lijden.

Ten tweede is het noodzakelijk om een röntgenfoto te maken van de aangetaste gewrichten, waar het mogelijk is om het stadium van de ziekte te bepalen (er zijn er vier) en de aard van de gewrichtsschade. De afbeelding toont een verandering in het gewrichtsoppervlak van het kraakbeen, vernauwing van de holte, versmelting van de synoviale membranen onderling en andere veranderingen.

Het bloed van de patiënt moet worden onderzocht op de aanwezigheid van reumafactor en antistoffen. Ze kijken naar ESR, het niveau van leukocyten en hemoglobine. In de regel wordt JRA gekenmerkt door hoge neutrofiele leukocytose en bloedarmoede. Het ESR-niveau geeft de mate van ziekteactiviteit aan. Dienovereenkomstig, hoe hoger de ESR-indicator, hoe actiever het proces. Ook verschijnen C-reactief proteïne, IgG en IgM in het bloed. Vaak kan een volledig bloedbeeld binnen het normale bereik blijven.

ECG en echografie van het hart zullen veranderingen in het myocardium laten zien. Het is absoluut noodzakelijk om een onderzoek door een oogarts te ondergaan om oculaire manifestaties van JRA uit te sluiten (onderzoek van de fundus, het midden van het oog en de hoek).

Aspecten van behandeling

De steunpilaar van de behandeling van juveniele reumatoïde artritis is onderdrukking van een uitgesproken ontstekingsreactie in de gewrichten, eliminatie van systemische manifestaties en minimalisering van de gevolgen van de ziekte.

Een belangrijk aspect bij de behandeling is het naleven van het juiste regime van de fysieke activiteit van het kind. U kunt geen volledige immobilisatie van de gewrichten gebruiken, omdat dit zal leiden tot een verergering van het proces en de ontwikkeling van aanhoudende contracturen. Ontspannen wandelen, fietsen, zwemmen is aan te bevelen. U moet echter fysieke overbelasting, rennen, springen en vallen vermijden. Bij een ingrijpend pathologisch proces en veranderingen in de gewrichtsoppervlakken van de botten, worden speciale oefeningen voor fysiotherapie aanbevolen onder toezicht van een arts of instructeur. U moet ook immobilisatieorthesen, korsetten, krukken gebruiken.

Bij een verergering van de ziekte is het noodzakelijk om blootstelling aan zonlicht, onderkoeling en stress te vermijden.

Medicamenteuze therapie wordt onmiddellijk na de diagnose voorgeschreven. De behandeling moet in een ziekenhuis worden uitgevoerd. Allereerst worden medicijnen van de NSAID-groep gebruikt, die pijn en ontsteking verlichten. Medicijnen in deze groep worden oraal ingenomen. De dosis wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht van het kind.

Bijna altijd, met een gecompliceerd en kwaadaardig verloop van JRA, nemen ze hun toevlucht tot intra-articulaire toediening van glucocorticosteroïden, die snel en effectief genoeg werken. Deze medicijnen moeten echter met de nodige voorzichtigheid worden behandeld, gezien de leeftijd van de kinderen van de patiënten.

Immunosuppressieve therapie (methotrexaat, sulfosalazine) wordt gebruikt om de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte te beïnvloeden - de activiteit van pathologische humorale immuniteit. Het is ook giftig, daarom is het tijdens de behandeling noodzakelijk om de basisbloedparameters te controleren en het effect op het beenmerg te evalueren.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt in de aanwezigheid van uitgesproken veranderingen in de gewrichten, waardoor de mobiliteit wordt beperkt en de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk wordt aangetast. De essentie van de operatie is het verwijderen van contracturen en protheses.

Zie ook: Andere behandelingen voor reumatoïde artritis

Ziekteprognose

De prognose voor patiënten met juveniele reumatoïde artritis is relatief gunstig, vooral bij tijdige behandeling en adequate revalidatie. Milde vormen van de ziekte kunnen zonder gevolgen voor het bewegingsapparaat overgaan. Ernstige vormen laten altijd veranderingen in de gewrichten en botten achter.

Het systemische beloop van juveniele reumatoïde artritis heeft een zeer ongunstige prognose. Als er geen adequate behandeling is, kan de dood optreden. Zelfs als de behandeling succesvol is, zijn er altijd gevolgen, en niet alleen in de gewrichten. Dergelijke patiënten worden meestal gehandicapt door hun kindertijd.

Auteur van het artikel: Kaplan Alexander Sergeevich | Orthopedist

Opleiding: diploma in de specialiteit "Algemene geneeskunde" behaald in 2009 aan de Medische Academie. I. M. Sechenov. In 2012 voltooide postdoctorale studies in traumatologie en orthopedie aan het vernoemde City Clinical Hospital Botkin bij de afdeling Traumatologie, Orthopedie en Rampenchirurgie.