Itsenko-Cushing-syndroom - Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushing-syndroom

Het Itsenko-Cushing-syndroom is een pathologische combinatie van symptomen die optreden tegen de achtergrond van een ziekte zoals hypercortisolisme. Hypercortisolisme ontwikkelt zich op zijn beurt als gevolg van stoornissen in de bijnierschors bij het vrijkomen van hoge doses van het hormoon cortisol of na langdurige inname van glucocorticoïden. Het Itsenko-Cushing-syndroom moet niet worden verward met de ziekte van Itsenko-Cushing, aangezien de ziekte het gevolg is van stoornissen in het functioneren van het hypothalamus-hypofyse-systeem.

Steroïde hormonen - glucocorticoïden zijn van groot belang voor de normale werking van het menselijk lichaam. Ze zijn direct betrokken bij het metabolisme, zijn verantwoordelijk voor het behoud van een groot aantal fysiologische functies. Het hormoon ACTH is dus verantwoordelijk voor het werk van de bijnieren, dat de productie van corticosteron en cortisol bevordert. Voor het functioneren van de hypofyse zijn hormonen die door de hypothalamus worden geproduceerd - liberins en statines - verantwoordelijk. Als gevolg hiervan functioneert het lichaam als een geheel en als ten minste één schakel wordt verstoord, mislukken veel processen, waaronder een toename van de hoeveelheid geproduceerde glucocorticoïde hormonen. Tegen de achtergrond van deze aandoening ontwikkelt het Itsenko-Cushing-syndroom zich.

Volgens statistieken hebben vrouwen 10 keer meer kans op de manifestaties van dit syndroom dan mannen. De leeftijd waarop de pathologie debuteert, kan variëren van 25 tot 40 jaar.

Inhoud:

• Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom
• Oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom
• Diagnostics Itsenko-Cushing-syndroom
• Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom

De symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom zijn divers en komen tot uiting in het volgende:

• Meer dan 90% van de patiënten heeft obesitas. Bovendien verloopt de verdeling van vet volgens een bepaald type, dat in de geneeskunde cushingoïde wordt genoemd. De grootste ophoping van lichaamsvet wordt waargenomen in de nek, gezicht, buik, rug en borst. In dit geval blijven de ledematen van de patiënt onevenredig dun.
• Het gezicht van de patiënt is rond, wordt als de maan. De teint is paarsrood, heeft een cyanotische tint.
• Vaak ontwikkelen patiënten een bizonbult of een buffelbult. Dit is de naam van de vetophopingen in het gebied van de zevende halswervel.
• De huid op de achterkant van de handpalmen wordt erg dun en wordt transparant.
• Naarmate de ziekte vordert, wordt spieratrofie sterker. Dit leidt tot de vorming van myopathie.
• Kenmerkend voor deze pathologie is ook het symptoom "aflopende billen" en "kikkerbuik". In dit geval verliezen de spieren van de billen en dijen volume en hangt de maag naar beneden vanwege de zwakte van de spieren van het peritoneum.
• Vaak ontwikkelt zich een hernia van de witte lijn van de buik, waarbij de zak langs de middellijn van het peritoneum uitsteekt.

• Het vasculaire patroon op de huid wordt beter zichtbaar, de dermis zelf krijgt een marmerpatroon. Vanwege de verhoogde droogheid van de huid worden schilferende gebieden waargenomen. In dit geval beginnen de zweetklieren sterker te functioneren. De kwetsbaarheid van de haarvaten leidt ertoe dat blauwe plekken gemakkelijk op het lichaam van de patiënt verschijnen.
• Karmozijnrode of cyanotische striae bedekken de schouders, buik, borst, dijen en billen van de patiënt. Striae kunnen tot 80 mm lang en 20 mm breed zijn.
• De huid wordt vatbaarder voor acne en vaak beginnen zich spataderen te vormen. Er worden hypergepigmenteerde gebieden waargenomen.
• Osteoporose is een frequente metgezel van patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom. Het gaat gepaard met dunner worden van botweefsel en komt tot uiting in hevige pijn. Mensen worden vatbaarder voor botbreuken en misvormingen. Tegen de achtergrond van osteoporose ontwikkelen zich scoliose en kyfoscoliose. Meer kwetsbaar in dit opzicht zijn de thoracale en lumbale wervelkolom. Naarmate de compressie van de wervels vordert, hangen patiënten steeds meer ineen en worden uiteindelijk korter.

• Als het Itsenko-Cushing-syndroom debuteert in de kindertijd, heeft het kind een groeiachterstand in vergelijking met leeftijdsgenoten. Dit komt door de langzame ontwikkeling van epifysair kraakbeen.
• Dergelijke symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom als cardiomyopathie in combinatie met aritmieën, hartfalen en arteriële hypertensie kunnen tot de dood leiden.
• Patiënten zijn vaak geremd, vatbaar voor depressieve stemmingen, lijden aan psychose. Zelfmoordpogingen zijn niet ongewoon.
• Diabetes mellitus, die niet afhankelijk is van pancreasaandoeningen, wordt in 10-20% van de gevallen gediagnosticeerd. Het verloop van steroïde diabetes is vrij mild en kan worden gecorrigeerd met behulp van gespecialiseerde medicijnen en dieetvoeding.
• Ontwikkeling van perifeer oedeem tegen de achtergrond van nycturie of polynurie is mogelijk. In dit opzicht lijden patiënten aan constante dorst.
• Mannen lijden aan testiculaire atrofie, vatbaar voor feminisering. Ze hebben vaak potentie-stoornissen, gynaecomastie.
• In verband met de onderdrukking van specifieke immuniteit ontwikkelt zich secundaire immunodeficiëntie.
• Vrouwen lijden vaak aan onregelmatige menstruaties, onvruchtbaarheid, amenorroe en andere aandoeningen die verband houden met hyperandrogenisme.

Oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom

De oorzaken van het Itsenko-Cushing-syndroom worden als volgt door experts geïdentificeerd:

• Een hypofyse-microadenoom is een goedaardige tumor van de klierinhoud, die niet groter is dan 20 mm, maar die tegelijkertijd de toename van de hoeveelheid adrenocorticotroop hormoon in het lichaam beïnvloedt. Het is deze reden die door moderne endocrinologen wordt beschouwd als de leidende in termen van de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom en in 80% van de gevallen pathologische symptomen veroorzaakt.
• Adenoom, adenocarcinoom, adenomatose van de bijnierschors leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom. Tumorgroei verstoort de normale structuur en werking van de bijnierschors en veroorzaakt een storing van het hele organisme.
• Corticotropinoom van de longen, eierstokken, schildklier, prostaat, pancreas en andere organen veroorzaakt in niet meer dan 2% van de gevallen de ontwikkeling van het pathologische syndroom. Corticotropinoom is een tumor die een corticotroop hormoon produceert dat hypercortisolisme veroorzaakt.
• De ontwikkeling van de ziekte is mogelijk bij langdurig gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïden of ACTH bevatten.

Het verloop van de ziekte kan progressief zijn met de volledige ontwikkeling van de symptomen gedurende een periode van zes maanden tot een jaar, of geleidelijk met een toename van de symptomen gedurende een periode van 2 tot 10 jaar.

Diagnostics Itsenko-Cushing-syndroom

Als de patiënt een vermoeden heeft van het Itsenko-Cushing-syndroom, maar tegelijkertijd de inname van corticoïde hormonen van buitenaf volledig is uitgesloten, is het noodzakelijk om de ware oorzaak van hypercortisolisme te bepalen.

Hiervoor hebben moderne specialisten de volgende screeningstests, waardoor de diagnose van het Itsenko-Cushing-syndroom betrouwbaar is:

• Studie van dagelijkse urine om de uitscheiding van het hormoon erin te bepalen. De aanwezigheid van het syndroom wordt bevestigd door een toename van cortisol in de urine met 3 of meer keer.
• Een kleine dosis dexamethason innemen. Normaal gesproken heeft dexamethason een neutraliserend effect op cortisol en vermindert het met meer dan 50%. Dit zal niet gebeuren als het syndroom aanwezig is.
• Het nemen van een grote dosis dexamethason kan de ziekte van Itsenko-Cushing onderscheiden van het syndroom. Als het cortisolniveau ongewijzigd blijft ten opzichte van de basislijn, wordt de patiënt gediagnosticeerd met een syndroom, niet met een ziekte.
• Urineonderzoek toont een toename van 11-hydroxyketosteroïden en een afname van 17-KS aan.
• Een bloedtest onthult hypokaliëmie, een toename van hemoglobine, cholesterol en erytrocyten.
• MRI, CT-scan van de hypofyse en bijnieren kan de aanwezigheid van een tumor bepalen, die de bron is van hypercortisolisme.
• Röntgenfoto's en CT van de wervelkolom en de borstkas kunnen de aanwezigheid van complicaties van de pathologische aandoening bepalen.

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom

Behandeling van het Itsenko-Cushing-syndroom valt onder de competentie van een endocrinoloog. Als is vastgesteld dat bepaalde medicijnen de oorzaak zijn van de ontwikkeling van het syndroom, moeten ze worden uitgesloten. De stopzetting van glucocorticoïde geneesmiddelen moet geleidelijk gebeuren, gevolgd door vervanging door andere immunosuppressiva.

Als hypercortisolisme van endogene aard is, is het noodzakelijk om medicijnen te nemen die de productie van cortisol beïnvloeden. Dit kunnen geneesmiddelen zijn zoals: Aminoglutethimide, Ketoconazol, Chloditan, Mitotan.

Chirurgische ingreep is nodig als een tumor in een of ander deel van het lichaam wordt gevonden. Als het niet mogelijk is om de formatie te verwijderen, is de verwijdering van het orgaan als geheel aangewezen (meestal is het een operatie om de bijnieren te verwijderen). Of de patiënt krijgt een kuur met bestralingstherapie voor de hypothalamus en hypofyse voorgeschreven. Stralingstherapie wordt zowel afzonderlijk als in combinatie met medische correctie of na een operatie uitgevoerd. Hierdoor bereikt u het beste effect en minimaliseert u de kans op herhaling.

Afhankelijk van de symptomatologie van het Itsenko-Cushing-syndroom, krijgen patiënten de juiste therapie om de klinische symptomen van pathologie te stoppen.

Voorschrijven van de volgende medicijnen is mogelijk:

• Antihypertensiva (spironolacton, ACE-remmers);
• Kaliumpreparaten;
• Geneesmiddelen om de bloedsuikerspiegel te verlagen;
• Medicijnen tegen osteoporose (calcitonines);
• Vitamine D;
• Anabole steroïden;
• Antidepressiva;
• Kalmerende middelen, enz.

Compensatie voor een verstoord metabolisme is belangrijk.

Als de patiënt een operatie moet ondergaan om de bijnieren te verwijderen, wordt hormoonvervangende therapie voor het leven voorgeschreven.

Wat de prognose betreft, leidt de afwezigheid van behandeling in 50% van de gevallen tot de dood, omdat onomkeerbare gevolgen in het lichaam optreden. In andere gevallen hangt de prognose af van de oorzaak van de ontwikkeling van hypercortisolisme. In aanwezigheid van een goedaardig corticosteroom is de prognose gunstig en in 80% van de gevallen begint na verwijdering van de tumor de bijnier volledig te functioneren.

De vijfjaarsoverleving na verwijdering van de kwaadaardige tumor varieert van 20 tot 25%. Als er chronische bijnierinsufficiëntie is, wordt hormoonvervangende therapie gedurende het hele leven uitgevoerd. Patiënten met het Itsenko-Cushing-syndroom moeten moeilijke werkomstandigheden achter zich laten en zich aan een normale dagelijkse routine houden.

Auteur van het artikel: Lebedev Andrey Sergeevich | Uroloog

Opleiding: Diploma in de specialiteit "Andrologie" behaald na het voltooien van een residentie bij de afdeling Endoscopische Urologie van de Russische Medische Academie voor Postacademisch Onderwijs in het urologische centrum van het Centraal Klinisch Ziekenhuis nr. 1 van de JSC Russische Spoorwegen (2007). In 2010 werden hier postdoctorale studies afgerond.