Hemosiderosis - Lokalisatie, Symptomen En Behandeling

Inhoudsopgave:

Video: Hemosiderosis - Lokalisatie, Symptomen En Behandeling

Video: Hemosiderosis - Lokalisatie, Symptomen En Behandeling
Video: Hemosiderin /Hemosiderosis.. 2024, Maart
Hemosiderosis - Lokalisatie, Symptomen En Behandeling
Hemosiderosis - Lokalisatie, Symptomen En Behandeling
Anonim

Hemosiderosis: symptomen en behandeling

Hemosiderosis
Hemosiderosis

Hemosiderose is een schending van metabolische processen in het lichaam, wat wordt verklaard door het overmatige gehalte aan pigment in de cellen van weefsels dat hemosiderine wordt genoemd. Dit pigment wordt gevormd als gevolg van de afbraak van hemoglobine, die wordt beïnvloed door endogene enzymen. Hemosiderin is betrokken bij de afgifte van bepaalde chemicaliën aan weefsels. Bepaalde aandoeningen in het lichaam leiden tot de ontwikkeling van een ziekte zoals hemosiderosis, waaronder: de overmatige opname ervan in de darm, verstoringen van metabole processen, een te intensief proces van vernietiging van rode bloedcellen.

Hemosiderosis is niet de enige aanduiding voor deze pathologie. Ook wordt de ziekte pigmentaire hemorragische dermatose genoemd, chronische pigmentpurpura.

Hemosiderosis kan lokaal zijn en alleen de huid en longen aantasten, of het kan gegeneraliseerd zijn. In het laatste geval begint het pigment zich overmatig op te hopen in de lever, in het beenmerg, de nieren, in het zweet en de speekselklieren, evenals in andere inwendige organen.

Bovendien manifesteert het zich, ongeacht de vorm van de ziekte, met dezelfde symptomen, waaronder: hemorragische huiduitslag (de uitslag heeft een roodachtige tint), bloedspuwing, bloedarmoede, chronisch vermoeidheidssyndroom. Meestal lijden oudere mannen aan hemosiderose. Kinderen met deze pathologie worden praktisch niet beïnvloed.

Het is erg moeilijk om hemosiderosis te behandelen, omdat deze ziekte niet alleen een uiterlijk defect is. De oorzaken liggen in globale stoornissen van metabolische processen in het lichaam, die leiden tot een storing in het functioneren van alle interne organen.

Artsen met verschillende profielen kunnen hemosiderosis detecteren en behandelen: dermatologen, longartsen, immunologen, hematologen. In dit geval wordt de patiënt hormonale steroïde medicijnen, cytostatica, angioprotectors, vitamine-mineraalcomplexen, plasmaferese voorgeschreven.

Inhoud:

  • Soorten hemosiderosis
  • Oorzaken van hemosiderosis
  • Symptomen van hemosiderosis
  • Pulmonale hemosiderose
  • Hemosiderosis van de huid
  • Hemosiderosis van inwendige organen
  • Diagnose van hemosiderosis
  • Behandeling van hemosiderosis
  • Preventie van hemosiderosis

Soorten hemosiderosis

Met hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen en het vrijkomen van hemoglobine daaruit) buiten het vaatbed in een orgaan of hematoom, ontwikkelt zich hemosiderose. Overmatig pigmentgehalte in een bepaald deel van het lichaam leidt er niet toe dat de weefsels beschadigd zijn, maar als ze al onderhevig zijn geweest aan sclerotische veranderingen, zal het orgaan worden verstoord.

Afzettingen van hemosiderine in weefsels (idiopathische pulmonale hemosiderose):

Soorten hemosiderosis
Soorten hemosiderosis

Bij intravasculaire hemolyse ontwikkelt zich algemene hemosiderose, die gepaard gaat met massale afzettingen van hemosiderine in de inwendige organen. De cellen van de lever en milt worden het vaakst aangetast, maar ook andere inwendige organen kunnen worden aangetast. Ze veranderen hun licht in een donkerder, omdat er veel pigment in zich ophoopt. Meestal ontwikkelt algemene hemosiderose zich tegen de achtergrond van systemische laesies van het lichaam.

Er zijn ook verschillende andere vormen van hemosiderose:

  • Pulmonaal essentieel.
  • Erfelijk.
  • Dermatologisch. Deze vorm van hemosiderosis wordt vertegenwoordigd door pathologieën als: de ziekte van Mayocchi, okerkleurige dermatitis, de ziekte van Guzhero-Blum, de ziekte van Schamberg.
  • Hepatisch.
  • Idiopathisch.

Oorzaken van hemosiderosis

Oorzaken van hemosiderosis
Oorzaken van hemosiderosis

Tot nu toe zijn de redenen voor de ontwikkeling van hemosiderose niet volledig onthuld. Hemosiderosis is geen primaire ziekte, maar een secundaire aandoening die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van reeds bestaande aandoeningen in het lichaam.

De volgende personen lopen risico op het ontwikkelen van hemosiderose:

  • Mensen met ziekten van het bloed en het hematopoëtische systeem (leukemie, hemolytische anemie).
  • Mensen met infectieziekten: sepsis, brucellose, malaria, tyfus.
  • Mensen die lijden aan auto-immuunziekten, aan aandoeningen van het immuunsysteem.
  • Mensen met ziekten van de vaatwand.
  • Patiënten met vasculaire pathologieën: met chronische veneuze insufficiëntie, met hoge bloeddruk.
  • Mensen met bedwelming van het lichaam.
  • Vrouwen in wiens lichaam Rh-conflict ontstaat.

Hemosiderosis kan optreden bij mensen die regelmatig bloedtransfusies krijgen. Ook lopen mensen met een erfelijke aanleg voor deze aandoening risico. Verhoog de kans op het ontwikkelen van hemosiderosis dermatologische ziekten, wonden en schaafwonden op de huid, onderkoeling, het nemen van een aantal medicijnen, evenals overmatige inname van ijzer samen met voedsel.

Symptomen van hemosiderosis

Symptomen van hemosiderosis
Symptomen van hemosiderosis

De symptomen van hemosiderosis worden grotendeels bepaald door waar de laesie zich bevindt. Pathologie manifesteert zich onverwachts voor een persoon, maar het ontwikkelt zich soepel.

Als hemosiderosis de huid aantast, kan de uitslag er enkele maanden of zelfs jaren op aanhouden. In dit geval lijdt een persoon aan jeuk, wat erg intens kan zijn. De pigmentatie heeft de vorm van een vlek met duidelijke grenzen. De vlekken zelf zijn rood gekleurd, wanneer ze op de huid worden gedrukt, verdwijnen ze niet.

Bij pulmonale hemosiderose begint de patiënt kortademigheid na te streven, die zelfs in rust optreedt. Een persoon lijdt aan een natte hoest, waarbij bloederig sputum vrijkomt. De lichaamstemperatuur stijgt tot hoge niveaus, de symptomen van ademhalingsfalen nemen toe, de lever en milt worden groter en er verschijnen tekenen van bloedarmoede. Na een paar dagen komt er verlichting, terwijl het hemoglobinegehalte in het lichaam weer normaal wordt.

Pulmonale hemosiderose

Pulmonale hemosiderose is een ziekte met een onverklaarbare etiologie. Het heeft een ernstig chronisch beloop. In dit geval heeft de patiënt vaak herhaalde bloedingen in de longblaasjes en vallen erytrocyten uiteen in het longparenchym. Tegelijkertijd komt er een aanzienlijke hoeveelheid hemosiderine uit. Al deze pathologische processen leiden ertoe dat de longen hun hoofdfunctie steeds erger beginnen te verwerken.

Pulmonale hemosiderose
Pulmonale hemosiderose

Symptomen van pulmonale hemosiderose in het acute stadium van de ziekte:

  • Hoest met bloederig slijm.
  • Bleke huid.
  • Bloedingen in de oogsclera.
  • Gevoel van chronische vermoeidheid.
  • Dyspneu.
  • Pijn in de borst en gewrichten.
  • Verhoogde lichaamstemperatuur.
  • Hartkloppingen.
  • Hypotensie.
  • Vergroting van de milt en lever in omvang.

Wanneer het acute stadium van de ziekte achterblijft, begint de persoon zich bevredigend te voelen. Op dit moment is hij in staat om zijn werk te doen, een vol leven te leiden. Naarmate de ziekte vordert, worden recidieven echter frequenter en wordt de rustperiode korter.

Als hemosiderosis een ernstig beloop heeft, ontwikkelt de patiënt cor pulmonale, longontsteking, pneumothorax. Zelfs de dood van een persoon is mogelijk.

Na opening vertonen een aantal patiënten een bruine verharding van de longen, die tijdens iemands leven zelden wordt vastgesteld. In het bloed van dergelijke patiënten worden auto-antilichamen gevormd, die een adhesie zijn van antilichamen en antigenen. Dit leidt tot de ontwikkeling van een ontstekingsreactie, die gelokaliseerd is in de longen, aangezien het hun weefsel is dat een doelwit wordt voor auto-antilichaamaanvallen. Kleine vaten die het longparenchym binnendringen, zetten uit. Erytrocyten komen vrij, die direct in het longweefsel uiteenvallen, wat leidt tot een overmatige ophoping van hemosiderine.

Hemosiderosis van de huid

Wanneer de huid beschadigd is, verschijnen er huiduitslag op die een donkere kleur heeft. Ze worden gevormd door de overmatige ophoping van pigment in de huidcellen, tegen de achtergrond van de vernietiging van de haarvaten die de papillaire laag binnendringen.

Hemosiderosis van de huid
Hemosiderosis van de huid

De intensiteit van de kleur van de uitslag kan variëren, hetzelfde geldt voor hun grootte. Opnieuw opkomende huiduitslag heeft een meer verzadigde kleur, die bijna rood is. Huiduitslag die al lange tijd op de huid zit, wordt daarentegen bleek, wordt bruin of geelachtig. De vlekken bevinden zich op de armen en benen, op de handen en onderarmen. Hun grootte kan oplopen tot 3 cm. Ook worden er vaak knobbeltjes, plaques, papels en petichiae gevormd op de huid. Patiënten kunnen jeuk en verbranding van de huid aangeven.

In de haarvaten die de dermis binnendringen, neemt de druk toe. Dit leidt ertoe dat plasma met erytrocyten erdoorheen begint te lekken. Ze worden vernietigd, wat hemosiderine-afzettingen met zich meebrengt. Een CBC zal een afname van het aantal bloedplaatjes en bloedarmoede detecteren.

Meestal komt de cutane vorm van hemosiderosis voor in de vorm van orthostatische, eczeemachtige en jeukende purpura, of in de vorm van de ziekte van Mallorca.

De ziekte van Schamberg

De ziekte van Schamberg is een veel voorkomende auto-immuunziekte met een chronisch beloop. Tegelijkertijd verschijnen rode huiduitslag op het menselijk lichaam, die lijkt op een spoor van de uitgevoerde injectie. Immuuncomplexen beginnen zich af te zetten in de vaatwanden, wat leidt tot de ontwikkeling van een auto-immuun ontstekingsproces in de binnenste lagen van de dermis. Om deze reden raakt de huid bedekt met kleine bloedingen. Naarmate hemosiderine zich ophoopt in zijn papillaire laag, worden de vlekken groter en krijgen ze een bruine kleur. Later fuseren ze en vormen ze grote platen, omzoomd door een felrode rand.

Hemosiderosis van de huid
Hemosiderosis van de huid

Naarmate de ziekte voortschrijdt, versmelten de plaques met elkaar en beginnen ze te atrofiëren. Tegelijkertijd lijdt het algemene welzijn van een persoon niet.

Over het algemeen reageert dermatologische hemosiderosis goed op de behandeling, die verschilt van hemosiderosis van andere lokalisaties. Patiënten herstellen snel.

Hemosiderosis van inwendige organen

Met uitgesproken intravasculaire hemolyse van erytrocyten ontwikkelt de patiënt gegeneraliseerde of systemische hemosiderose. Inwendige organen lijden, hun werkvermogen is verstoord, wat het welzijn van een persoon beïnvloedt.

Bij hemosiderose van de lever treedt pigmentafzetting op in hepatocyten. De ziekte kan zich ontwikkelen als een onafhankelijke pathologie, of als een gevolg van andere aandoeningen in het lichaam, en vaak kan de oorzaak van hemosiderose niet worden achterhaald. In dit geval wordt de lever groter, wat duidelijk wordt, zelfs als u op het gebied drukt waar deze zich bevindt. Naarmate de ziekte voortschrijdt, hoopt ascitesvocht zich op in de buikholte, de bloeddruk stijgt, de huid wordt geel, de milt wordt groter en er verschijnen pigmentvlekken op de armen, oksels en het gezicht. Als er geen behandeling is, ontwikkelt de patiënt acidose en raakt hij in coma.

Bij hemosiderose van de nieren zijn ze bedekt met bruine korrels. De ziekte verloopt als nefritis of nefrose. Een eiwitcomponent wordt in de urine aangetroffen, het lipidengehalte in het bloed stijgt. Een persoon merkt zwelling van de onderste ledematen op, pijnlijke gevoelens in de lumbale regio, het verlangen om te eten verdwijnt en er ontstaan dyspeptische stoornissen. Bij afwezigheid van adequate en tijdige therapie ontwikkelt zich nierfalen, dat vaak de doodsoorzaak wordt.

Hemosiderose van de lever (links) en nieren (rechts):

Hemosiderosis van de lever
Hemosiderosis van de lever

Bovendien kan de ophoping van hemosiderine plaatsvinden in de hersenen, milt en andere interne organen. Al deze aandoeningen gaan gepaard met ernstige beperkingen van de getroffen systemen, die vaak fataal zijn.

Systemische hemosiderose is een ziekte die wordt geassocieerd met een bedreiging voor het menselijk leven.

Diagnose van hemosiderosis

Diagnose van hemosiderosis
Diagnose van hemosiderosis

Om de diagnose te verduidelijken, is een standaardonderzoek van de patiënt niet voldoende.

Na voltooiing is het noodzakelijk om de volgende onderzoeken toe te wijzen:

  • Bloedafname voor een algemene analyse met bepaling van serumijzer en het totale vermogen van bloed om ijzer te binden.
  • Biopsie van orgaanweefsels met daaropvolgend histologisch onderzoek van het afgenomen materiaal.
  • Desferal-test. Met dit onderzoek kunt u hemosiderine aantonen in de urine waarvoor de patiënt Desferal heeft geïnjecteerd. De injectie wordt intramusculair toegediend.
  • Microscopisch onderzoek van de dermis van de patiënt in aanwezigheid van huiduitslag.

Hulponderzoeksmethoden zijn:

  • Röntgenonderzoek.
  • CT en scintigrafie.
  • Bronchoscopie uitvoeren.
  • Spirometrie uitvoeren.
  • Onderzoek van sputum onder een microscoop en zijn bacteriologische cultuur.

Behandeling van hemosiderosis

Behandeling van hemosiderosis
Behandeling van hemosiderosis

Behandeling van hemosiderose vereist de volgende aanbevelingen:

  • Naleving van een dieet met de weigering van alcoholische dranken. Het is absoluut noodzakelijk om alle producten uit het menu te verwijderen die een allergische reactie kunnen veroorzaken.
  • Het is belangrijk om onderkoeling, letsel, oververhitting van het lichaam en mentale en fysieke stress te vermijden.
  • Alle ziekten moeten onmiddellijk worden behandeld.
  • Chronische infectiehaarden moeten worden geëlimineerd.
  • Het is belangrijk om geen cosmetica te gebruiken die allergieën kunnen veroorzaken.
  • Alle slechte gewoonten moeten worden vergeten.

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van de volgende medicijnen:

  • Ontvangst en lokale toepassing van hormonale steroïde geneesmiddelen, waaronder: prednisolon, betamethason, dexamethason.
  • Medicijnen nemen om de ontstekingsreactie te verminderen: indomethacine en ibuprofen.
  • Ontvangst van plaatjesaggregatieremmers: aspirine, cardiomagneet.
  • Medicijnen gebruiken met immunosuppressieve effecten: Azathioprine, Cyclofosfamide.
  • Ontvangst van angioprotectors: Diosmin, Hesperidin.
  • Ontvangst van noötropica: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
  • Medicijnen gebruiken tegen allergieën: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
  • Vitaminen en mineralen innemen: vitamine C, rutine, calcium.

Ook kan de patiënt ijzerpreparaten, medicijnen om bloeden te stoppen, bronchodilatoren worden voorgeschreven. Zuurstoftherapie is mogelijk. Ook worden patiënten verwezen voor hemosorptie, cryoprecipitatie, cryotherapie en plasmaferese. Soms is een bloedtransfusie of verwijdering van de milt vereist.

De traditionele geneeskunde raadt het gebruik van een infusie van hazelaarschors en bergarnica aan, evenals een afkooksel van dikbladige bergenia.

Preventie van hemosiderosis

Hemosiderosis is een ziekte die vaak wordt verergerd. Op voorwaarde dat een persoon een kwaliteitsbehandeling krijgt, zullen recidieven minder vaak voorkomen, maar hiervoor moet u preventieve maatregelen nemen, waaronder: goede voeding, behandeling ondergaan in gespecialiseerde sanatoria en een gezonde levensstijl behouden.

Om de ontwikkeling van hemosiderose te voorkomen, moet u zich houden aan de volgende aanbevelingen:

  • Behandel infectieziekten niet zelf, maar zoek tijdig medische hulp.
  • Handhaaf de vasculaire gezondheid.
  • Houd de bloeddruk onder controle, controleer uw gewicht en cholesterol.
  • Minimaliseer de risico's van intoxicatie van het lichaam.
Image
Image

De auteur van het artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Opleiding: In 2013 studeerde hij af aan de Kursk State Medical University en behaalde een diploma "General Medicine". Na 2 jaar residentie afgerond in de specialiteit "Oncologie". In 2016 postdoctorale studies afgerond aan het Pirogov National Medical and Surgical Center.

Aanbevolen:

Interessante artikelen
Bijziendheid - Een Reeks Therapeutische Oefeningen Voor De Ogen Met Bijziendheid
Lees Verder

Bijziendheid - Een Reeks Therapeutische Oefeningen Voor De Ogen Met Bijziendheid

Een reeks therapeutische oefeningen voor de ogen met bijziendheidOefeningen voor bijziendheidDe eerste oefeningen voor bijziendheid werden hier in Rusland ontwikkeld. Ze bestonden uit het feit dat een persoon die aan bijziendheid lijdt, een kwartier naar een holle lens moest kijken

Blefaritis - Behandeling Van Blefaritis Met Folkremedies En -methoden
Lees Verder

Blefaritis - Behandeling Van Blefaritis Met Folkremedies En -methoden

Behandeling van blefaritis met folkremediesAlternatieve behandeling van blefaritis Bij conjunctivitis en blefaritis zal de volgende folk remedie je helpen: neem gelijke hoeveelheden sterke groene en zwarte thee, een theelepel droge druivenwijn (per glas van een lepel), meng de bovenstaande ingrediënten

Pijn Aan De Rechterkant Tijdens De Zwangerschap
Lees Verder

Pijn Aan De Rechterkant Tijdens De Zwangerschap

Pijn aan de rechterkant tijdens de zwangerschapTijdens de periode dat ze een baby draagt, ervaart bijna elke aanstaande moeder van tijd tot tijd bepaalde pijnen die zich voordoen in verschillende organen. Zulke pijnen verschijnen niet zomaar, ontstaan niet vanzelf - ze treden op om een specifieke reden.Pijn