Antifosfolipidensyndroom (APS) - Waarom Is Het Gevaarlijk? Eerste Symptomen, Oorzaken, Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-16 21:47

Antifosfolipidensyndroom: waarom is het gevaarlijk?

Slechts veertig jaar geleden wisten artsen niet eens van het bestaan van het antifosfolipidensyndroom. De ontdekking is van de arts Graham Hughes, die in Londen oefende. Hij beschreef in detail de symptomen en oorzaken van het optreden, daarom wordt APS soms ook wel het Hughes-syndroom genoemd.

Met de ontwikkeling van antifosfolipidensyndroom verschijnen antifosfolipide-antilichamen (APLA) in het bloed, wat bijdraagt aan de verhoogde vorming van bloedstolsels in het lumen van de bloedvaten. Ze kunnen de zwangerschap bemoeilijken en zelfs laten eindigen. Meestal wordt APS gediagnosticeerd bij vrouwen in de leeftijd van 20-40 jaar.

Inhoud:

• Pathogenese van de ontwikkeling van antifosfolipidensyndroom
• Kenmerken van APS-diagnostiek
• Redenen voor de ontwikkeling van APS
• Typen API
• Gevaar voor antifosfolipidensyndroom
• Complicaties van APS
• Antifosfolipidensyndroom tijdens de zwangerschap
• Hoe een API te detecteren tijdens de zwangerschap
• Welke lichaamssystemen worden beïnvloed door APS, symptomen van aandoeningen
• APS-behandeling
• Antifosfolipide-antilichamen in het bloed - normaal of pathologisch?

Pathogenese van de ontwikkeling van antifosfolipidensyndroom

In het bloed van een persoon tegen de achtergrond van het antifosfolipidensyndroom beginnen antilichamen te circuleren, die fosfolipiden vernietigen die worden aangetroffen in de celmembranen van de weefsels van het lichaam. Fosfolipiden zijn aanwezig in bloedplaatjes, zenuwcellen en endotheelcellen.

Fosfolipiden kunnen neutraal en negatief geladen zijn. In het laatste geval worden ze anionisch genoemd. Het zijn deze twee soorten fosfolipiden die vaker in het bloed worden aangetroffen dan andere.

Omdat fosfolipiden verschillend kunnen zijn, worden er verschillende antilichamen tegen aangemaakt. Ze kunnen reageren met zowel neutrale als anionische fosfolipiden.

Antifosfolipidensyndroom wordt bepaald door immunoglobulinen die tijdens de ontwikkeling van de ziekte in het bloed verschijnen.

Onder hen worden onderscheiden:

• Lupus immunoglobulinen lgG, lgM. Voor het eerst werden deze antilichamen gedetecteerd bij patiënten met lupus erythematosus. Tegelijkertijd was het mogelijk om bij hen een verhoogde neiging tot trombose te detecteren.
• Antilichamen tegen cardiolipine-antigeen. Dit onderdeel van de test kan syfilis bij een persoon detecteren. Tegelijkertijd zullen antilichamen van klasse A, G, M in zijn bloed circuleren.
• Antilichamen die worden vertegenwoordigd door een combinatie van cardiolipine, fosfatadylcholine en cholesterol. Ze kunnen een positief resultaat geven bij het uitvoeren van de Wasserman-reactie (diagnose van syfilis), maar dit resultaat kan vals zijn.
• Totaal immunoglobulinen van klassen A, G, M (bèta-2-glycoproteïne-1-cofactor-afhankelijke antilichamen tegen fosfolipiden). Aangezien bèta-2-glycoproteïne-1 fosfolipiden-anticoagulantia zijn, leidt het verschijnen van antilichamen die gericht zijn op hun vernietiging naar het bloed tot een verhoogde vorming van bloedstolsels.

Detectie van antilichamen tegen fosfolipiden maakt het mogelijk om het antifosfolipidensyndroom te diagnosticeren, waarvan de detectie gepaard gaat met een aantal problemen.

Kenmerken van APS-diagnostiek

Antifosfolipidensyndroom geeft een aantal pathologische symptomen die op deze aandoening duiden. Om de juiste diagnose te stellen, zijn laboratoriumtests echter vereist. En er zullen er een aanzienlijk aantal zijn. Dit omvat het doneren van bloed voor algemene en biochemische analyse, evenals het uitvoeren van serologische tests die het mogelijk maken om antilichamen tegen fosfolipiden op te sporen.

Het gebruik van één onderzoeksmethode is niet voldoende. Vaak krijgen patiënten een analyse voor de Wasserman-reactie voorgeschreven, die niet alleen een positief resultaat kan geven met het antifosfolipidensyndroom, maar ook met andere ziekten. Dit leidt tot een verkeerde diagnose.

Om de kans op een medische diagnostische fout te minimaliseren, moet een uitgebreid onderzoek worden voorgeschreven aan een patiënt met APS-symptomen, waaronder:

• De detectie van lupus-antilichamen is de eerste test die wordt gedaan als een APS wordt vermoed.
• Detectie van antilichamen tegen cardiolipine-antigeen (Wasserman-reactie). Met APS zal de test positief zijn.
• Test op bèta-2-glycoproteïne-1-cofactor-afhankelijke antilichamen tegen fosfolipiden. De waarden van deze antilichamen zullen de aanvaardbare limieten van de norm overschrijden.

Als antilichamen in het bloed eerder dan 12 weken vóór het begin van de eerste symptomen van APS verschenen, kunnen ze niet als betrouwbaar worden beschouwd. Ook bevestigen ze op basis daarvan de diagnose van APS niet als de tests pas 5 dagen na het begin van de ziekte positief werden. Om de diagnose "antifosfolipidensyndroom" te bevestigen, zijn dus de aanwezigheid van symptomen van de aandoening en een positieve test op antilichamen vereist (ten minste één studie moet een positieve reactie geven).

Aanvullende diagnostische methoden die een arts kan voorschrijven:

• Analyse van vals-positieve Wasserman-reactie.
• De Kumbas-test uitvoeren.
• Detectie van reumafactor en antinucleaire factor in het bloed.
• Bepaling van cryoglobulinen en titer van antilichamen tegen DNA.

Soms beperken artsen, met verdenking van APS, zich tot het afnemen van bloed voor de opsporing van lupus-antistollingsmiddel, maar in 50% van de gevallen leidt dit ertoe dat de overtreding onbekend blijft. Daarom, als er symptomen van pathologie zijn, moet de meest complete studie worden uitgevoerd. Hierdoor kan APS vroegtijdig worden opgespoord en kan de therapie worden gestart. Trouwens, moderne medische laboratoria hebben tests die het mogelijk maken om precies complexe diagnostiek uit te voeren, omdat ze zijn uitgerust met alle benodigde reagentia. Overigens gebruiken sommige van deze systemen slange.gif"

Redenen voor de ontwikkeling van APS

Antifosfolipidensyndroom manifesteert zich meestal tegen de achtergrond van pathologieën als:

• Systemische lupus erythematosus.
• Systemische sclerodermie, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren.
• Kankertumoren in het lichaam.
• Lymfoproliferatieve ziekten.
• Auto-immuun trombocytopenische purpura, die kan worden veroorzaakt door het lupus erythematosus-systeem, sclerodermie of reumatoïde artritis. De aanwezigheid van purpura verhoogt het risico op het ontwikkelen van antifosfolipidensyndroom aanzienlijk.
• HIV-infectie, mononucleosis, hepatitis C, endocarditis, malaria. APS kan zich ontwikkelen bij virale, bacteriële en parasitaire infecties.
• Ziekten die het centrale zenuwstelsel aantasten.
• De periode van het dragen van het kind, de bevalling.
• Er kan een erfelijke aanleg zijn voor de APS. In dit geval zal het fenotype van menselijk bloed specificiteiten hebben van DR4, DR7, DRw53.
• Gebruik van bepaalde medicijnen, zoals psychofarmaca, anticonceptiepillen en orale anticonceptiva.

Hoe langer antifosfolipide-antilichamen in het bloed aanwezig zijn, hoe sneller iemand APS zal ontwikkelen. Bovendien doet de reden voor hun uiterlijk er niet toe.

Typen API

De volgende typen API worden onderscheiden:

• Primair antifosfolipidensyndroom, dat zich vanzelf ontwikkelt, dat wil zeggen, het begin ervan wordt niet voorafgegaan door enige ziekte.
• Secundair antifosfolipidensyndroom, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van auto-immuunpathologie, bijvoorbeeld met systemische lupus erythematosus.
• Catastrofaal antifosfolipidensyndroom, dat zelden wordt gediagnosticeerd, maar deze vorm van pathologie is buitengewoon gevaarlijk. De ziekte ontwikkelt zich snel en leidt tot de vorming van bloedstolsels in alle bloedvaten. Vaak wordt dit syndroom de doodsoorzaak.
• AFLA is een negatief syndroom dat moeilijk op te sporen is. Bij deze vorm van de ziekte zijn er geen lupus-antilichamen en antilichamen tegen cardiolipine in het bloed.

Het syndroom van Sneddon is een ziekte die ontstaat in de aanwezigheid van APS. In dit geval heeft een persoon episodes van cerebrale trombose. Symptomen van de aandoening zijn een cyanotische huid en hoge bloeddruk. Het syndroom van Sneddon wordt een van de mogelijke varianten van het beloop van de ziekte genoemd.

Gevaar voor antifosfolipidensyndroom

Antilichamen tegen fosfolipiden, die verschijnen bij APS, verstoren de normale werking van het hemostatische systeem. Dit leidt ertoe dat zich bloedstolsels in de bloedvaten beginnen te vormen, een persoon ontwikkelt trombose.

Met APS worden niet alleen haarvaten aangetast, maar ook grote bloedvaten. Over het algemeen kunnen zich bloedstolsels vormen in elke ader of slagader die bloed naar verschillende organen transporteert. Daarom zijn de symptomen van deze aandoening erg divers.

Complicaties van APS

Antifosfolipidensyndroom veroorzaakt de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten. Meestal lijden de aderen van de onderste ledematen aan trombose. Als een trombus afbreekt, komt deze met de bloedstroom de bloedvaten binnen die het longweefsel voeden. Dit leidt tot de ontwikkeling van een gevaarlijke aandoening die longembolie wordt genoemd. Als een trombus het grote vat van de long blokkeert, treedt het infarct op en stopt de hartactiviteit. Vaak eindigt PE in de dood van de patiënt en kan de dood zeer snel optreden.

Wanneer een bloedstolsel kleine bloedvaten blokkeert, heeft een persoon een kans om te herstellen, maar tegelijkertijd moet hij met spoed naar een medische instelling worden gebracht. Toch is de kans op ernstige gevolgen voor de gezondheid buitengewoon groot.

Bloedstolsels met APS kunnen zich vormen in de nierslagaders. Tegen de achtergrond van een dergelijke trombose ontwikkelen zich ernstige nierpathologieën, bijvoorbeeld het Budd-Chiari-syndroom.

Minder vaak vormen zich bloedstolsels in de haarvaten van het netvlies, in de subclavia-aderen, in de centrale aderen van de bijnieren, wat leidt tot de ontwikkeling van insufficiëntie van deze organen. Ook is het tegen de achtergrond van trombose mogelijk om inferieur of superieur vena cava-syndroom te ontwikkelen.

Trombose met blokkering van slagaders met verschillende lokalisatie kan leiden tot een hartaanval, gangreen, necrose van de heupkop.

Antifosfolipidensyndroom tijdens de zwangerschap

De ontwikkeling van het antifosfolipidensyndroom tijdens de zwangerschap kan tot ernstige gevolgen leiden, zoals:

• Abortus.
• Miskraam tijdens de vroege zwangerschap. De kans op een spontane abortus is groter naarmate er meer antilichamen tegen het cardiolipine-antigeen in het bloed van de vrouw circuleren.
• De ontwikkeling van placenta-insufficiëntie, wat leidt tot foetale hypoxie met een vertraging in de ontwikkeling ervan. Als er geen medische zorg wordt verleend, is er een hoog risico op intra-uteriene dood van het kind.
• Ontwikkeling van gestosis met eclampsie en pre-eclampsie.
• Chorea ontwikkeling.
• De vorming van bloedstolsels.
• Verhoogde bloeddruk.
• Ontwikkeling van het HELLP-syndroom met hemolyse, schade aan het leverparenchym en trombocytopenie.
• Voortijdige placenta-abruptie.
• Vroege bevalling.

Tegen de achtergrond van APS kunnen pogingen om een kind te verwekken door middel van in-vitrofertilisatie op een mislukking uitlopen.

Hoe een API te detecteren tijdens de zwangerschap

Vrouwen die het risico lopen APS te ontwikkelen, moeten door een arts worden gecontroleerd.

Volgens de indicaties kunnen ze de volgende diagnostische procedures worden toegewezen:

• Regelmatig hemostasiogram.
• Ongeplande echografie van de foetus met Doppler-echografie van de uteroplacentale bloedstroom.
• Echografie van de vaten van de benen, het hoofd, de nek, de nieren, de ogen.
• Een echocardiogram om te controleren of de hartkleppen werken.

Hierdoor kan de ontwikkeling van ernstige complicaties van de zwangerschap tijdig worden opgespoord, zoals: diffuse intravasale stolling, purpura, HUS.

Naast een gynaecoloog moet een zwangere vrouw bij wie het antifosfolipidensyndroom is vastgesteld, mogelijk andere nauwe specialisten raadplegen, bijvoorbeeld een reumatoloog, cardioloog, neuroloog, enz.

De behandeling wordt beperkt tot het nemen van glucocorticosteroïden en plaatjesaggregatieremmers. De dosis moet door de arts worden aangepast. Heparines en immunoglobulines kunnen ook worden voorgeschreven. Deze medicijnen worden toegediend terwijl het bloedbeeld wordt gecontroleerd.

Als een vrouw al aan APS lijdt, maar geen zwangerschap plant, mag ze geen hormonale medicijnen gebruiken voor anticonceptie. Anders kunt u het beloop van de ziekte verergeren.

Welke lichaamssystemen worden beïnvloed door APS, symptomen van aandoeningen

Antifosfolipidensyndroom wordt in verband gebracht met het risico op het ontwikkelen van verschillende ziekten. Bovendien kunnen alle organen en systemen, zelfs de hersenen, worden aangetast. Als de bloedvaten beschadigd zijn, kan zich een voorbijgaande ischemische aanval of een hartaanval ontwikkelen.

Dit gaat gepaard met symptomen zoals:

• Het optreden van aanvallen.
• Dementie, die voortdurend vordert.
• Psychische aandoening.

APS kan zich ook uiten met de volgende neurologische symptomen:

• Ernstige migraine-achtige hoofdpijn.
• Ongecontroleerd trillen van de ledematen.
• Symptomen die kenmerkend zijn voor transversale myelitis. Ze ontstaan doordat het ruggenmerg wordt aangetast door APS.

De meest formidabele complicatie van hartbeschadiging is een hartaanval. Het ontwikkelt zich wanneer zich bloedstolsels vormen in de kransslagaders. Als het hun kleine takken betreft, zal de hartaanval worden voorafgegaan door schendingen van de hartcontractie. Ook kan APS leiden tot de ontwikkeling van hartaandoeningen, tot de vorming van een intracardiale trombus. Dergelijke indirecte tekenen van antifosfolipidensyndroom kunnen het moeilijk maken om de oorzaak van de ziekte te diagnosticeren.

De symptomen van APS zijn, afhankelijk van welk orgaan wordt aangetast door trombose, als volgt:

• Een verhoging van de bloeddruk wordt waargenomen bij trombose van de nierslagaders.
• Wanneer de longslagader wordt geblokkeerd door een trombus, ontwikkelt PE zich, wat leidt tot een sterke verslechtering van het welzijn van een persoon. Soms kan de dood van een patiënt onmiddellijk komen.
• Bloeding in het maagdarmkanaal.
• Miltinfarct.
• Het optreden van onderhuidse bloedingen, huidnecrose, beenulcera - al deze symptomen ontstaan wanneer de dermis beschadigd is.

De AFS-kliniek is divers. Het is onmogelijk om de exacte symptomen te beschrijven, omdat alle organen en systemen bij het pathologische proces kunnen zijn betrokken.

APS-behandeling

APS-behandeling moet alomvattend zijn. De belangrijkste focus is om complicaties van trombose te voorkomen.

De patiënt moet de volgende aanbevelingen opvolgen:

• Weiger ondraaglijke lichamelijke activiteit.
• Je kunt niet lang onbeweeglijk blijven.
• Weigering van traumatische sporten.
• Weigering om te vliegen.

Medicamenteuze therapie wordt teruggebracht tot de benoeming van de volgende medicijnen:

• Warfarine is een medicijn uit de groep van indirecte anticoagulantia.
• Heparine, Calcium nadroparine, Enoxaparine natrium - geneesmiddelen gerelateerd aan directe anticoagulantia.
• Aspirine, dipyridamol, pentoxifylline zijn bloedplaatjesaggregatieremmers.
• Als de patiënt in een ernstige toestand verkeert, wordt hij geïnjecteerd met hoge doses glucocorticosteroïden, wordt plasmatransfusie uitgevoerd.

Het gebruik van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers moet langdurig zijn. Soms worden deze medicijnen levenslang voorgeschreven.

AFS is geen zin. Als de ziekte in de beginfase van zijn ontwikkeling wordt gediagnosticeerd, is de prognose gunstig. In dit geval moet de patiënt alle aanbevelingen van de arts opvolgen, de medicijnen nemen die hij voorschrijft. Vrouwen hebben een grote kans om zwanger te worden en een gezond kind te krijgen.

Het beloop van de ziekte compliceren systemische lupus erythematosus, trombocytopenie, aanhoudende stijging van de bloeddruk, hoge niveaus van antilichamen tegen cardiolipine-antigeen met een neiging tot toename.

Een patiënt met een gediagnosticeerde APS moet zonder meer worden geobserveerd door een reumatoloog. Hij zal regelmatig bloed moeten doneren voor analyse en ook andere diagnostische en therapeutische procedures moeten ondergaan.

Antifosfolipide-antilichamen in het bloed - normaal of pathologisch?

Soms kan het niveau van antifosfolipidenantistoffen verhoogd zijn bij een gezond persoon. Bij 12% van de mensen zijn deze antistoffen in het bloed aanwezig, maar ontwikkelen ze geen ziekten. Hoe ouder een persoon is, hoe hoger de indicatoren van pathologische immunoglobulinen kunnen zijn. Er is ook de mogelijkheid van een vals-positieve Wasserman-reactie, waarop de patiënt moet worden voorbereid. Het belangrijkste is om niet in paniek te raken en een uitgebreide diagnose te ondergaan.

Video: APS en andere trombofilie in de verloskunde:

De auteur van het artikel: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, fleboloog

Opleiding: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). In 2003 ontving hij een diploma van het Educatief en Wetenschappelijk Medisch Centrum van de presidentiële administratie van de Russische Federatie.