Budd-Chiari-syndroom - Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde bloedstroom en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair of secundair zijn. Het is vrij zeldzaam, het kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van de pathologie zijn hevige pijn in het rechter hypochondrium, vergroting van de lever, braken en gele verkleuring van de huid. De acute vorm is buitengewoon gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood.

Het syndroom ontstaat als gevolg van occlusie van de aders naast de lever en is verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk orgaan voor de mens, dat een groot aantal functies vervult en de normale werking van het lichaam als geheel verzekert. In dit opzicht hebben verstoringen in de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaken ze algemene bedwelming van het lichaam.

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Dit zijn de dokter Budd (Engeland) en de patholoog Chiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie beschouwt het Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame aandoening die één op de 100.000 mensen treft. Dit syndroom wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Inhoud:

• Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom
• Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom
• Diagnose van Budd-Chiari-syndroom
• Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn divers.

Statistieken geven de volgende cijfers aan:

• Hematologische aandoeningen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;
• Kwaadaardige neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij tot veneuze stasis in de lever;
• De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk.

De belangrijkste oorzaak van de pathologie wordt beschouwd als aangeboren aandoeningen van de ontwikkeling van bloedvaten van de lever en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de aderen van de lever.

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie veroorzaken:

• Verwondingen aan het peritoneum en de buik, evenals chirurgische ingrepen die leiden tot stenose van de leveraders.
• Ziekten van de lever, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.
• Peritonitis.
• Pericarditis.
• Kwaadaardige neoplasma's.
• Hemodynamische stoornissen.
• Veneuze trombose.
• Het nemen van bepaalde medicijnen.
• Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, etc.
• Zwangerschap en het bevallingsproces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigen. Bovendien treedt weefselnecrose van het orgaan op tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed te ontvangen uit kleine slagaders, maar als grote aderen hebben geleden, kunnen andere veneuze takken de belasting die hen wordt opgelegd niet aan. Als gevolg hiervan atrofie van de perifere delen van de lever, een toename van de omvang. De vena cava wordt zelfs nog meer geklemd door de hypertrofische weefsels van het orgaan, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Vaten van verschillende kaliber kunnen bij dit syndroom aan obstructie lijden. Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of liever, de ernst ervan, hangen rechtstreeks af van het aantal beschadigde aders die de lever voeden. Het latente klinische beeld wordt waargenomen wanneer één ader disfunctioneel is. In dit geval voelt de patiënt geen enkele verstoring van het welzijn, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam behoorlijk heftig op de overtreding te reageren.

Symptomen van het acute stadium van de ziekte:

• Een plotseling begin.
• Het optreden van pijn van hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en in de buik.
• Het ontstaan van misselijkheid, vergezeld van braken.
• De huid en sclera van de ogen zijn matig geel.
• De lever wordt groter.
• De benen zwellen veel, de aderen over het hele lichaam zwellen op, puilen onder de huid uit. Dit duidt op de betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces.
• Als het werk van de mesenteriale vaten wordt verstoord, ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de hele buikholte.
• Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, bloederig braken ontwikkelt zich, medicatiecorrectie helpt weinig. Bloedbraken geeft meestal aan dat de aderen in het onderste derde deel van de slokdarm zijn gescheurd.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met een coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als hij het overleeft, ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom.

De chronische vorm van de ziekte manifesteert zich op een iets andere manier en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

• De gezondheidstoestand van de patiënt is niet erg verstoord. Af en toe ervaart hij zwakte en vermoeidheid.
• De lever is vergroot.
• Naarmate de ziekte vordert, verschijnen er pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.
• De piek van de ziekte is cirrose van de lever met de daaropvolgende vorming van leverfalen.

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien zijn er in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom, waarbij de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo voortschrijdt. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich binnen een paar dagen.

Wat betreft de subacute vorm van de ziekte, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling en vergroot de grootte van de milt.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

Diagnose van het Budd-Chiari-syndroom wordt uitgevoerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname doen op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl er altijd een toename van de bloedstolling wordt waargenomen.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, stuurt de arts de patiënt voor verder onderzoek:

• Volledig bloedbeeld, wat een toename van ESR en een sprong in leukocyten laat zien.
• Een coagulogram geeft een toename van de geprothromboseerde tijd aan.
• Een toename van de activiteit van leverenzymen is merkbaar in de bloedbiochemie.
• Met echografie van de lever kunt u de uitbreiding van de leveraders visualiseren, een toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een trombus of veneuze stenose op te sporen, die de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Doppler-echografie is niet uitgesloten.
• MRI, CT, radiografie van de buikorganen zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee we de omvang van de lever, de ernst van diffuse en vasculaire veranderingen kunnen beoordelen, en ook om de oorzaak van de ontwikkeling van een pathologische aandoening te bepalen.
• De gegevens van angiografie en hepato-biopsie worden als informatief beschouwd.

Behandeling voor Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in een ziekenhuisomgeving. Therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicatie voor het Budd-Chiari-syndroom

Met betrekking tot medicamenteuze behandeling kan het de patiënt slechts tijdelijke verlichting bieden. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Hiervoor worden kaliumsparende medicijnen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix) gebruikt.

De toediening van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van metabolische processen in de lever wordt getoond. Het kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, etc. zijn.

Glucocorticosteroïden kunnen ernstige pijn verlichten. Elke patiënt wordt aanbevolen om plaatjesaggregatieremmers (Trombonil, Plidol, Zilt, enz.) En fibrinolytica (Fibrinolysine, Curantil, Parmidin, Heparine) toe te dienen, die stolselresorptie bevorderen, de reologische eigenschappen van bloed verhogen. Als de patiënt echter geen chirurgische behandeling krijgt, leidt alleen medicamenteuze correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten.

Chirurgische behandeling van het Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverinsufficiëntie heeft ontwikkeld of als hepatische veneuze trombose aanwezig is, is de operatie gecontra-indiceerd.

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende soorten interventies mogelijk:

• Oplegging van een anastomose. In dit geval wordt een deel van de vaten die pathologische veranderingen hebben ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.
• Bypass operatie. Met dit type chirurgische ingreep worden extra paden voor bloeduitstroom gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.
• Een levertransplantatie helpt om het functioneren van het lichaam te verbeteren.
• Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door een prothese wordt uitgevoerd met stenose van de superieure vena cava.
• Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, krijgt hij een lymfoveneuze anastomose te zien.

Wat betreft de voorspelling, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van levercirrose. Als de patiënt niet de nodige behandeling krijgt, vindt de dood plaats binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van manifestatie van de ziekte. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De snel uitbreidende vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. Met een chronische vorm van pathologie neemt de levensduur van patiënten toe tot 10 jaar en met een succesvolle levertransplantatie vanaf 10 jaar of meer.

De auteur van het artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastro-enteroloog

Opleiding: Diploma in de specialiteit "Algemene geneeskunde" behaald aan de vernoemde Russische Staatsuniversiteit N. I. Pirogova (2005). Postdoctorale studies in de specialiteit "Gastro-enterologie" - educatief en wetenschappelijk medisch centrum.