Dermatomyositis - Wat Is Het? Oorzaken, Vormen, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2024-01-07 17:50

Dermatomyositis: eerste symptomen, vormen en behandeling

De ziekte van Dermatomyositis of Wagner-Hepp-Unferricht is een ernstige systemische pathologie die gepaard gaat met schade aan gladde en skeletspieren. De motorische functie van patiënten lijdt, het bindweefsel en de huid worden aangetast. De dermis zwelt op, er worden roodpaarse vlekken op gevormd.

Dermatomyositis komt niet vaak voor, maar dit vermindert de ernst van het beloop niet. De pathologie wordt slecht overgedragen, het aantal sterfgevallen is hoog.

Inhoud:

• Wat is dermatomyositis?
• De belangrijkste oorzaken van dermatomyositis
• Classificatie en vormen van dermatomyositis
• Symptomen van Dermatomyositis
• Kenmerken van het beloop van dermatomyositis bij kinderen
• Naar welke dokter moet ik gaan?
• Diagnostiek
• Behandeling met Dermatomyositis
• Voorspelling en preventie
• Voorspelling en preventie

Wat is dermatomyositis?

Dermatomyositis is een pathologie die gepaard gaat met een ontsteking van het bindweefsel, de spieren, de huid en de inwendige organen. De ziekte heeft de neiging om voortdurend verder te gaan.

Als de patiënt geen huidsymptomen ontwikkelt, diagnosticeren de artsen geen dermatomyositis, maar polymyositis.

Dermatomyositis is een auto-immuunpathologie, dat wil zeggen dat het zich ontwikkelt als gevolg van stoornissen in het immuunsysteem. Waarom dit gebeurt, blijft vandaag de dag een raadsel. Het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie zelf is echter duidelijk. Het lichaam begint zijn eigen cellen als lichaamsvreemd te zien. Het immuunsysteem produceert antistoffen tegen hen, die spieren en bindweefsel beginnen aan te vallen. Ze raken ontstoken en veroorzaken symptomen van de ziekte. Soms begint het immuunsysteem de interne organen van de patiënt aan te vallen.

Dermatomyositis is een pathologie die niet gebruikelijk is. Het wordt bij 5 op de miljoen mensen per jaar vastgesteld. Meestal treft dermatomyositis kinderen jonger dan 15 jaar en ouderen ouder dan 55 jaar. Mannen worden 2 keer ziek dan vrouwen.

De belangrijkste oorzaken van dermatomyositis

Zoals eerder vermeld, zijn de oorzaken van dermatomyositis nog niet vastgesteld. Daarom wordt pathologie multifactoriële aandoeningen genoemd. De antilichamen die het lichaam produceert, beginnen zijn eigen weefsels aan te vallen. Meestal lijdt het endotheel van de bloedvaten.

Wetenschappers suggereren dat de ontwikkeling van de ziekte mogelijk verband houdt met neuro-endocriene aandoeningen. Bevestiging van dit feit is dat dermatomyositis zich meestal precies ontwikkelt tijdens de overgangsperioden in het leven van een persoon, bijvoorbeeld tijdens de menopauze of tijdens de puberteit.

Er is ook een theorie dat dermatomyositis een gevolg is van infectieziekten. Bovendien zijn de meeste onderzoekers geneigd tot deze versie.

De piekincidentie van dermatomyositis treedt precies op tijdens seizoensgebonden uitbraken van ARVI.

Studies die zijn uitgevoerd om de oorzaken van dermatomyositis te identificeren, hebben risicofactoren geïdentificeerd die tot de ontwikkeling ervan hebben geleid:

• Infectieziekten. Het is bewezen dat de kans op dermatomyositis groter is bij mensen die binnen 3 maanden meerdere keren een infectieziekte hebben gehad (chlamydia, tyfus, enz.).
• Virussen. Picornavirussen, cytomegalovirussen, influenza, Coxsackie-virus, hepatitis B-virus, HIV, de ziekte van Lyme, toxoplasma, parvovirussen kunnen dermatomyositis veroorzaken.

• Bacteriën. Vaccins tegen mazelen en tyfus kunnen dermatomyositis veroorzaken. Er is ook een kans op auto-immuunontsteking tijdens het gebruik van voedingssupplementen die groeihormoon bevatten. Dit zijn middelen zoals Jintropin, Neotropin.
• Ziekten van de schildklier.
• Genetische factoren. HLA-B88 hoopt zich op in het bloed van patiënten met dermatomyositis. Wetenschappers geloven dat dit antigeen tot verschillende immuunpathologieën leidt.
• Pathogenetische factoren (auto-immuunreactie van het lichaam, vergezeld van de vorming van auto-antilichamen). Ze vallen eiwitten in het cytoplasma en RNA (ribonucleïnezuren) aan, die deel uitmaken van spierweefsel. Deze reacties leiden tot een onbalans tussen T- en B-lymfocyten, en veroorzaken ook een afstoting van de T-suppressor-functie.

Deze factoren veroorzaken het vaakst de ontwikkeling van dermatomyositis. Er zijn ook secundaire oorzaken die de kans op ziekte vergroten.

Waaronder:

• Oververhitting of onderkoeling van het lichaam.
• Lichamelijk trauma opgelopen.
• Emotionele schok.
• Allergie voor medicijnen.
• De aanwezigheid van infectiehaarden in het lichaam.
• Alcoholmisbruik en drugsverslaving.

Classificatie en vormen van dermatomyositis

Afhankelijk van de etiologische factor die de ontwikkeling van dermatomyositis veroorzaakte, worden de volgende vormen onderscheiden:

• Idiopathische vorm, dat wil zeggen, het is zo'n dermatomyositis, waarvan de oorzaken niet zijn vastgesteld. Het wordt in 30-40% van de gevallen gediagnosticeerd. Het ontwikkelt zich vaak nadat een routinevaccin is gegeven. Als de idiopathische vorm van de ziekte zich bij een kind manifesteert, wordt het juveniel genoemd. Bij patiënten met deze vorm van pathologie neemt de werking van de geslachtsklieren, bijnieren en hypothalamus af. Skeletspieren worden zwak, huid en slijmvliezen lijden.
• Secundaire tumor (paraneoplastische) dermatomyositis. Het manifesteert zich door de vorming van kwaadaardige tumoren in het lichaam. Deze vorm van de ziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij oudere patiënten. Elementen van uitslag met een paarse kleur verschijnen op de huid. De proximale spieren zijn verzwakt en paars oedeem is zichtbaar rond de ogen. Symptomen van secundaire dermatomyositis kunnen lijken op die van primaire dermatomyositis, maar in het geval van een tumorvorm van de ziekte zal de therapie niet effectief zijn.
• Kinder (juveniele) dermatomyositis. Het wordt in 20-30% van de gevallen gediagnosticeerd. Verkalking van spierweefsel wordt onthuld bij patiënten. De ziekte zelf heeft een acuut begin, wat gepaard gaat met spierpijn, koorts en huiduitslag.
• Gemengde dermatomyositis, die wordt gecombineerd met andere ziekten van het bindweefsel.

Afhankelijk van de aard van het beloop van de ziekte worden acute, subacute en chronische dermatomyositis onderscheiden.

Stadia van de ontwikkeling van dermatomyositis:

1. Prodromale fase. Symptomen van de ziekte zijn levendig en kunnen dagen of maanden aanhouden.
2. Manifest stadium. De patiënt ontwikkelt huid-, spier- en andere symptomen van pathologie.
3. Dystrofische fase. Het is het moeilijkste, omdat het lichaam als geheel eronder lijdt.

Symptomen van Dermatomyositis

De ziekte werd voor het eerst gedetailleerd beschreven in 1940.

Nu zijn haar symptomen goed bekend bij artsen:

• In een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte stijgt de lichaamstemperatuur van een persoon. Het kan aanhouden bij subfebrile niveaus en kan 38 ° C en hoger bereiken.
• De lichtgevoeligheid van de huid is verhoogd. Wanneer zonlicht de dermis raakt, begint het af te pellen, rood te worden.
• De patiënt begint haar op zijn hoofd te verliezen en de kaalheid wordt rood.
• Een persoon klaagt over pijn in de ledematen en heupen.
• Het gewicht begint snel weg te gaan.
• De binnenwand van de oogleden wordt oedemateus, het hoornvlies en het gebied onder de ogen lijden ook.
• In het gebied van de gewrichten worden ontstekingshaarden gevormd. De huid erboven zwelt op, wordt glanzend, begint te atrofiëren. Vervolgens ontwikkelt de patiënt poikilodermie, die zich manifesteert door hyperpigmentatie van de huid en uitzetting van haarvaten.
• In de mond worden ontstekingshaarden gevormd. Ze kunnen rood of blauwachtig van kleur zijn. De tong en het tandvlees worden opgezwollen, waarna ze bedekt raken met zweren. De wangen worden van binnenuit dikker, hetzelfde geldt voor het slijmvlies van de lippen en tong.
• De uitdrukking op het gezicht van de patiënt verandert, het wordt alsof de persoon altijd ergens bang voor is. De supraorbitale bogen van de patiënt zijn hoog opgetild.

Soms wordt dermatomyositis paarse ziekte genoemd, omdat de pathologie gepaard gaat met de vorming van vlekken op de huid met een paarse tint.

Symptomen van huidlaesies

Bij dermatomyositis lijdt de huid altijd.

Dit manifesteert zich door symptomen zoals:

• Het verschijnen van een heliotrope uitslag. Het heeft een felrode kleur, is gelokaliseerd in de ogen en ziet eruit als een bril. Ook vormt huiduitslag zich op de vleugels van de neus, op de jukbeenderen, in de halslijn, op de rug, in het bovenste gedeelte.
• Gottron teken. De uitslag is zichtbaar rond de gewrichten van de handen. Het heeft een felrode kleur. De elementen van de uitslag kunnen vlak of verhoogd zijn. De uitslag is vaak schilferig.
• Erytheem. Het is gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de knieën en handpalmen. Dergelijke vlekken verschijnen als gevolg van de uitzetting van kleine bloedvaten.
• Mechanic's hand. Dit symptoom kreeg zijn naam vanwege het feit dat bij patiënten met dermatomyositis de huid van de handpalmen rood, schilferig en gebarsten wordt.
• Andere huidsymptomen: jeuk, fotodermatitis, het verschijnen van spataderen.

Symptomen van spierschade

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is spierweefselbeschadiging.

Pathologische manifestaties zijn als volgt:

• Spierzwakte, die progressief is. Het beïnvloedt zowel de bovenste als de onderste ledematen.
• Spierbeweging is moeilijk, patiënten vinden het moeilijk om trappen te beklimmen, met het openbaar vervoer te komen, uit bed te komen.
• Patiënten met spierzwakte vallen vaak.
• Wanneer de nekspieren worden aangetast, wordt het moeilijk voor een persoon om zijn hoofd van het kussen te tillen en zelfs te laten hangen.
• Spieren zwellen vaak op.
• Door het verslaan van de spieren van de keelholte, keel en slokdarm verdwijnt de stem van een persoon, heeft hij moeite met het doorslikken van voedsel en verslikt hij zich vaak.
• Spieratrofie ontwikkelt zich bij langdurige progressie van de ziekte. Ze worden dunner en verliezen hun natuurlijke functies.

Symptomen van gewrichtsschade

Allereerst worden bij patiënten kleine gewrichten aangetast. Knieën en ellebogen worden minder vaak aangetast. Daarom wordt de ziekte vaak verward met reumatoïde artritis. Als de patiënt geen behandeling krijgt, ontwikkelt hij vervormende artritis, vergezeld van subluxatie van de gewrichten. Bij het passeren van röntgenfoto's wordt er echter geen erosie op gedetecteerd.

Symptomen van laesies van de slijmvliezen

Patiënten ontwikkelen conjunctivitis en stomatitis. Het gehemelte en de achterkant van de keelholte raken ontstoken. Dit leidt ertoe dat het voor de patiënt moeilijk wordt om te eten.

Verkalking

Verkalking ontwikkelt zich bij patiënten met progressieve dermatomyositis. Dit pathologische teken komt tot uiting door de afzetting van calcium op ongebruikelijke plaatsen: rond de spieren, onder de huid, boven de ellebogen en knieën, boven de gewrichten van de vingers, in de billen.

Symptomen van het ademhalingssysteem

Bij dermatomyositis worden de ademhalingsorganen blootgesteld aan ontstekingen: de longen, pleura en ademhalingsspieren.

Dit manifesteert zich door symptomen zoals:

• De beweeglijkheid van de borst is beperkt, de ventilatie van de longen is verstoord. Dit komt door het feit dat de weefsels van het diafragma en de intercostale spieren worden aangetast. Dit alles wordt een gunstige achtergrond voor de ontwikkeling van longontsteking en andere infectieziekten van het ademhalingssysteem.
• Interstitiële pulmonale fibrose wordt gekenmerkt door een ontsteking van het interstitiële weefsel van organen. In de toekomst ondergaan ze fibrose, dat wil zeggen, de bindvezel wordt groter, het zal ruw en dicht zijn. Dergelijke cellen zijn niet in staat om een volledige ademhalingsfunctie te bieden.

Symptomen van schade aan het cardiovasculaire en urinewegstelsel

Meestal klagen patiënten niet over pathologische symptomen van het hart en de bloedvaten. Hoewel tijdens het passeren van diagnostiek bij patiënten een schending van het hartritme en verslechtering van de geleiding worden gedetecteerd.

Vezelige veranderingen in de hartspier en myocarditis komen niet vaak voor. Wanneer congestief hartfalen optreedt, kunnen ze echter optreden. Patiënten worden gediagnosticeerd met het syndroom van Raynaud, petechiën, vasculair infarct van het periunguale bed.

Nierfalen wordt zelden vastgesteld. Hetzelfde geldt voor het nefrotisch syndroom. Nierbeschadiging kan worden bepaald door de aanwezigheid van eiwit in de urine.

Symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel en de nieren

De nieren bij patiënten lijden meestal niet, hoewel de mogelijkheid van pyelonefritis niet moet worden uitgesloten. Ook kan bij de patiënt polyneuritis worden vastgesteld. Dergelijke afwijkingen worden het vaakst onthuld in het ziekenhuis bij een uitgebreid onderzoek.

Dermatomyositis kan verschillende pathologieën van het endocriene en voortplantingssysteem veroorzaken. Soms worden meisjes onvruchtbaar. Overtredingen van de urinaire functie zijn ook mogelijk.

Kenmerken van het beloop van dermatomyositis bij kinderen

In de kindertijd heeft dermatomyositis enkele kenmerken:

• De eerste symptomen van de ziekte zullen meer uitgesproken zijn.
• De lichaamstemperatuur van een kind kan oplopen tot 39 ° C, vermoeidheid neemt toe.
• De baby valt snel af.
• Huidverschijnselen zijn hetzelfde als bij volwassenen, maar de uitslag is intenser.
• Petechiae vormen zich op de nagels en oogleden van het kind.
• Het kind klaagt over pijn in het lichaam, buik, rug, nek, armen en benen. Spierzwakte neemt toe.
• De gewrichten zwellen op, contracturen ontstaan. Het is moeilijk voor het kind om de knieën en ellebogen te strekken.
• Verkalking gaat meestal gepaard met de kindervorm van dermatomyositis.

Dermatomyositis in de kindertijd heeft vaak een kwaadaardig beloop. Artsen schrijven dit feit toe aan het feit dat de groeiprocessen nog niet zijn voltooid en spierweefsel actief atrofieert.

Naar welke dokter moet ik gaan?

Als er symptomen van dermatomyositis optreden, moet u naar een reumatoloog. Je hebt ook een consultatie nodig van nauwe specialisten: een androloog (voor mannen), een gynaecoloog (voor vrouwen), een uroloog, een dermatoloog, een angioloog, een cardioloog, een neuroloog, enz.

Diagnostiek

De diagnose van de patiënt is teruggebracht tot de volgende punten:

• De patiënt wordt geïnterviewd.
• De patiënt wordt onderzocht, de conditie van zijn spieren en gewrichten wordt beoordeeld en hun mobiliteit wordt bepaald. Het is belangrijk om naar het hart en de longen te luisteren.
• Levering van immunologische analyse. In het bloed worden specifieke antilichamen aangetroffen.
• MRI ondergaan. De studie zal zwelling van spierweefsel detecteren.
• Naald-elektromyografie. Dit zal spontane spieractiviteit diagnosticeren.
• Spirografie. De studie maakt het mogelijk om ademhalingsfalen te diagnosticeren.
• ECG. De studie kan tachycardie, hartritmestoornissen en verslechtering van de hartgeleiding aan het licht brengen.
• Röntgenonderzoek maakt het mogelijk om kalkaanslag in spieren zichtbaar te maken. Ze zullen zich in hun diepe structuren bevinden.
• Computertomografie maakt het mogelijk om alveolaire fibrose en pneumosclerose te diagnosticeren.
• Histologisch onderzoek. Cross striation verdwijnt, monocyten worden geïnfiltreerd, hun structuur wordt verstoord, fibrose ontwikkelt zich.
• Spierbiopsie. In het verzamelde materiaal worden infiltraten met mononucleaire cellen en gebieden met necrose onthuld. Als de ziekte een ernstig beloop heeft, worden de bloedvaten aangetast door bloedstolsels, worden normale spiercellen herboren tot vetachtige verbindingen, spieratrofie.

• Laboratoriumdiagnostiek omvat de levering van de volgende tests:

  1. Algemene bloedanalyse. De patiënt heeft een verhoogde ESR en lichte bloedarmoede.
  2. Algemene urineanalyse. Eiwit komt erin voor.
  3. Bloed samenstelling. Het niveau van creatinefosfokinase, lactaatdehydrogenase, ALT en AST neemt toe. Dit duidt op schade aan spieren met verschillende lokalisaties.

Het is belangrijk om dermatomyositis te onderscheiden van oncomyositis. Het kan dus een onafhankelijke ziekte zijn, of het kan een gevolg zijn van een kankergezwel dat in het lichaam groeit. Daarom is een volledig onderzoek van de patiënt zo belangrijk.

Behandeling met Dermatomyositis

De benadering van de therapie van dermatomyositis moet alomvattend zijn. De patiënt krijgt medicijnen, fysiotherapie-technieken, dieetvoeding voorgeschreven. Soms is een operatie vereist. Als het werk van de slikspieren wordt verstoord, moet de patiënt met een logopedist werken. In Moskou worden genetisch gemanipuleerde biologische producten gebruikt om pathologie te behandelen. Traditionele geneeswijzen blijken nutteloos te zijn. Ze kunnen alleen worden gebruikt na een medisch consult en om herhaling van pathologie te voorkomen.

De basis van therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden. Het favoriete medicijn is prednisolon.

Onderhoudsbehandeling duurt 3 tot 5 jaar. De medicijnen maken het mogelijk de pathologische reacties van het immuunsysteem te beteugelen en te voorkomen dat zich ontstekingen ontwikkelen in spieren, huid en inwendige organen. De snelheid van de vorming van verkalking vertraagt, de microcirculatie van het bloed en de metabolische processen in cellen verbeteren.

Behandeling met geneesmiddelen

Met medicijnen kunt u de ontstekingsreactie elimineren, voorkomen dat spierweefsel in bindweefsel verandert.

De patiënt kan medicijnen worden voorgeschreven zoals:

• Hooggedoseerde glucocorticosteroïden (prednisolon en dexamethason). Ze moeten binnen 2-3 maanden worden ingenomen. Daarna wordt de dosis geleidelijk verlaagd, waardoor het 1 tablet in 7 dagen bedraagt. Nadat u een stabiele remissie heeft bereikt, kunt u het medicijn volledig annuleren.
• Cytostatica. Ze worden gebruikt wanneer de therapie met steroïde hormonen niet is verbeterd.
• Papaverine en andere krampstillers. Ze stellen u in staat om pijn in de buik, bloedvaten, enz. Kwijt te raken.
• Foliumzuur, antacida, coatingpreparaten. Ze worden voorgeschreven om de negatieve manifestaties van andere medicijnen te verminderen.
• Delagil, Hydroxychloroquine en andere aminochinolinegeneesmiddelen. Ze helpen de huid van de patiënt te verzachten.
• Immunoglobuline. Dit medicijn wordt intraveneus toegediend. Het gebruik ervan verbetert het effect van het gebruik van glucocorticosteroïden.
• Retabolil en andere anabole steroïden. Ze helpen de spieren te versterken.
• Neostigmine of Proserin, vitamines van groep B. Deze medicijnen zijn gericht op het corrigeren van spierfuncties.
• Etidroninezuur voorkomt de progressie van verkalking. Bovendien worden Na2 EDTA, probenecide intraveneus geïnjecteerd. Binnenin wordt Colchicine ingenomen en wordt Trilon-B-zalf topisch aangebracht.
• Pentoxifylline en andere vasculaire geneesmiddelen kunnen de microcirculatie in het bloed normaliseren.
• Anticoagulantia (warfarine, aspirine, heparine) worden voorgeschreven voor het antifosfolipidensyndroom.
• Bij weefselnecrose en infectieuze complicaties worden antibacteriële geneesmiddelen gebruikt.

Bij cursussen worden medicijnen voorgeschreven. Nadat een stabiele remissie is bereikt, worden de medicijnen geleidelijk geannuleerd. Onder stabiele remissie wordt verstaan de afwezigheid van symptomen van de ziekte gedurende een jaar of langer.

Het wordt niet aanbevolen om prednisolon te vervangen door geneesmiddelen uit de NSAID-groep, omdat dit de prognose verslechtert en de kans op complicaties vergroot.

Kenmerken van therapie

Kenmerken van de behandeling van dermatomyositis:

• In de afgelopen jaren zijn genetisch gemanipuleerde biologische producten in de praktijk geïntroduceerd. Ze worden op individuele basis benoemd.
• Omdat glucocorticosteroïden leiden tot schade aan het slijmvlies van de maag en darmen, moeten medicijnen worden gebruikt om ze te beschermen. Het kan Omeprazol, Ranitidine zijn. Vitamine D, calciumsupplementen en bisfosfonaten voorkomen de ontwikkeling van osteoporose.
• Als wordt aangetoond dat de patiënt Metipred gebruikt, mag hij geen suiker en zoete gerechten eten. Dit voorkomt de ontwikkeling van diabetes.
• Als er een verergering van de pathologie optreedt, moet de persoon zich houden aan bedrust. De terugkeer naar het actieve leven moet soepel verlopen, het is belangrijk om fysiotherapie-oefeningen te doen.

GIBP komt uit het Engels "genetisch" - genetisch, "gemanipuleerd" - engineering, "biologisch" - biologisch, "preparaten" - medicijnen. Het zijn monoklonale antilichamen die van menselijke, muriene, gehumaniseerde en chemische oorsprong zijn. Deze immunoglobulinen zijn immuuncellen die in het laboratorium worden verkregen.

Fysiotherapie behandeling

Nadat het uitsterven van het acute proces mogelijk is, wordt de patiënt fysiotherapie voorgeschreven. Ze maken het mogelijk om de vorming van contracturen te voorkomen, het stadium van remissie te verlengen en te voorkomen dat spieren atrofiëren.

Het is mogelijk om technieken te gebruiken als:

• Oefentherapie, massage,
• Discrete plasmaferese in combinatie met pulstherapie, vergezeld van intraveneuze toediening van corticosteroïden.
• Medicinale elektroforese.
• Lymfocytaferese.

Om het effect van de behandeling te verbeteren, moet de patiënt in een sanatorium worden geplaatst. Daar krijgt hij geneeskrachtige baden, aquarobics, massage en andere fysiotherapie te zien.

Chirurgie

Met chirurgische ingrepen kunt u de gevolgen van de ziekte elimineren, waardoor een persoon gehandicapt kan raken. De hulp van een chirurg kan nodig zijn bij patiënten met contracturen, calcificaties, kankertumoren, necrose, enz.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Als een persoon geen behandeling krijgt, is de kans groot dat er complicaties optreden, zoals:

• Vorming van decubitus en trofische ulcera.
• Contracturen, botafwijkingen.
• Anorexia.
• Verkalking.

Als de ziekte een lang beloop heeft, begint het het leven van de patiënt te bedreigen.

De kans op het ontwikkelen van dergelijke gevaarlijke pathologieën zoals:

• Longontsteking, die wordt veroorzaakt door problemen met het doorslikken van voedsel. Voedseldeeltjes komen in de luchtwegen van de patiënt en leiden tot hun ontsteking. Hoesten helpt niet om vreemde voorwerpen naar buiten te duwen. Om hen heen vormt zich een ontsteking, die grote delen van de long kan vangen.
• Hartritmestoornis als gevolg van congestief hartfalen. De bloedcirculatie vertraagt, er beginnen zich bloedstolsels te vormen in de bloedvaten. Ze verstoppen ze en kunnen ervoor zorgen dat het weefsel dat de aangetaste bloedvaten voedt, afsterven.
• Ulceratieve defecten van het maagdarmkanaal met bloeding. De maagwand en darmen kunnen worden aangetast. Dit zal leiden tot de ontwikkeling van peritonitis en de dood van de patiënt.

Als de patiënt wordt behandeld, kunnen de vreselijke gevolgen van de pathologie worden vermeden, in tegenstelling tot de Duchenne-myopathie.

Voorspelling en preventie

De prognoses waren de afgelopen jaren erg ongunstig. Ongeveer 65% van de patiënten stierf binnen 1-5 jaar. Met het moderne behandelingsregime kunt u de progressie van dermatomyositis stoppen en het leven van een persoon redden.

Er zijn geen preventieve maatregelen ontwikkeld. Na de diagnose van dermatomyositis wordt de patiënt geregistreerd bij een reumatoloog. Hij moet alle aanbevelingen van de dokter opvolgen en de door hem voorgeschreven medicijnen innemen.

Zelfmedicatie leidt tot de progressie van de ziekte. Ongeveer 40% van deze patiënten overlijdt aan inwendige bloedingen of aan ademhalingsfalen. De prognose van overleving bij mensen die immunosuppressieve therapie gebruiken, verbetert. Vervorming van armen en benen kan echter niet worden voorkomen. Als de patiënt een kankergezwel ontwikkelt, wordt de prognose bepaald door oncopathologie.

Auteur van het artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. therapeut

Opleiding: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialiteit - "Algemene geneeskunde" in 1991, in 1993 "Beroepsziekten", in 1996 "Therapie".